Гаврюшин Андрей Владимирович - канд. мед. наук, врач-нейрохирург 7-го клинического отделения.
ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16, Москва, 125047
Andrey V. Gavrjushin - Cand. of Sci. (Medicine), neurosurgeon, 7th clinical department, N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery.
4-ya Tverskaya-Yamskaya str., 16, Moscow, 125047
Чёлушкин Данил Михайлович – аспирант.
ул. 4-я Тверская-Ямская, д. 16, Москва, 125047
Тел.: +7 (925) 837-51-12
Danil M. Chelushkin - postgraduate student, N.N. Burdenko National Medical Research Center of Neurosurgery.
16, 4-ya Tverskaya-Yamskaya str., Moscow, 125047
Tel.: +7 (925) 837-51-12
Epithelioid hemangioendothelioma (EHE) is an extremely rare vascular neoplasm with an intermediate pattern of malignancy between benign neoplasms and angiosarcomas. Only 46 cases of intracranial localization of primary EHE in adults have been published.
Case report: A 47-year-old male patient developed pronounced speech disorder of sensory and amnestic aphasia type, right-sided pyramidal hemiparesis within 3–4 days. Magnetic resonance imaging revealed a delimited left sided brain islet neoplasm with signs of hemorrhage and small perifocal edema. Intraoperatively, the neoplasm was represented by a conglomerate of pathologic vessels, with involvement of the terminal branches of the M2 segment of the middle cerebral artery, which prevented radical resection of the neoplasm. Based on histopathological and immunohistochemistry analysis of the neoplasm (positive expression of CD31, CD34, proliferative activity index Ki-67 10%) the morphologic diagnosis of EHE was established. 3 months after surgery, continued growth of the residual part of the neoplasm was noted. Temozolomide chemotherapy was clinically ineffective. The patient died due to the development of dislocation syndrome after 9 months.
Discussion. The malignant characteristics of EHE include invasive growth, recurrence, and metastasis, which is more common in intracranial localization of the neoplasm. If EHE is suspected, radical surgical removal of the neoplasm should be sought.
Гемангиоэндотелиома (ГЭ) – крайне редкое сосудистое новообразование с промежуточным паттерном злокачественности между доброкачественными новообразованиями и ангиосаркомами. В литературе описано всего 46 случаев интракраниальной локализации первичной ГЭ у взрослых.
Описание случая. У пациента 47 лет в течение 3–4 дней появились выраженные нарушения речи по типу сенсорной и амнестической афазии, правосторонняя пирамидная недостаточность. По данным магнитно-резонансной томографии выявлено отграниченное новообразование островка мозга слева с признаками кровоизлияния и небольшим перифокальным отеком. Интраоперационно новообразование было представлено конгломератом патологических сосудов с вовлечением конечных веток М2 сегмента средней мозговой артерии, что не позволило выполнить радикальную резекцию новообразования. На основании гистологического и иммуногистохимического исследования операционного материала (положительная экспрессия CD31, CD34, индекс пролиферативной активности Ki-67 10%) установлен морфологический диагноз ГЭ. Спустя 3 месяца после оперативного вмешательства отмечен продолженный рост остаточной части новообразования. Химиотерапия темозоломидом оказалась клинически неэффективной. Через 9 месяцев пациент погиб из-за развития дислокационного синдрома.
Обсуждение. К злокачественным характеристикам ГЭ относится инвазивный рост, рецидивы и метастазирование, что чаще наблюдается при интракраниальной локализации новообразования. При подозрении на ГЭ следует стремиться к радикальному ее удалению при хирургическом лечении.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.