Головина Ольга Георгиевна - канд. биол. наук, ведущий научный сотрудник научно-исследовательского отдела патологии гемостаза ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России».
ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, 191024
Olga G. Golovina - Cand. of Sci. (Biology), Leading Researcher, Research Department of Hemostasis Pathology, Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology.
16, 2nd Sovetskaya str., St. Petersburg, 191024
Силина Наталья Николаевна - канд. мед. наук, руководитель научно-исследовательского отдела патологии гемостаза ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России».
улица 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, 191024
Natalia N. Silina - Cand. of Sci. (Medicine), Head of the Research Department of Hemostasis Pathology, Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology.
16, 2nd Sovetskaya str., St. Petersburg, 191024
Корсакова Наталья Евгеньевна - канд. биол. наук, старший научный сотрудник научно-исследовательского отдела патологии гемостаза ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России».
ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, 191024
Natalia E. Korsakova - Cand. of Sci. (Biology), Senior Researcher, Research Department of Hemostasis Pathology, Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology.
16, 2nd Sovetskaya str., St. Petersburg, 191024
Матвиенко Олеся Юрьевна - канд. мед. наук, ведущий научный сотрудник научно-исследовательского отдела патологии гемостаза ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России».
ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, 191024
Olesya U. Matvienko - Cand. of Sci. (Medicine), Leading Researcher, Research Department of Hemostasis Pathology, Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology.
16, 2nd Sovetskaya str., St. Petersburg, 191024
Тарковская Лана Ростиславна - канд. биол. наук, старший научный сотрудник научно-исследовательского отдела патологии гемостаза ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России».
ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, 191024
Lana R. Tarkovskaya - Cand. of Sci. (Biology), Senior Researcher, Research Department of Hemostasis Pathology, Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology.
16, 2nd Sovetskaya str., St. Petersburg, 191024
Морозова Татьяна Владимировна - канд. мед. наук, научный сотрудник научно-исследовательского отдела патологии гемостаза ФГБУ «РосНИИГТ ФМБА России».
ул. 2-я Советская, д. 16, Санкт-Петербург, 191024
Tatyana V. Morozova - Cand. of Sci. (Medicine), Researcher, Research Department of Hemostasis Pathology, Russian Research Institute of Hematology and Transfusiology.
16, 2nd Sovetskaya str., St. Petersburg, 191024
Aim. To evaluate the effect of ruxolitinib therapy on hemostasis in patients with primary myelofibrosis (PMF).
Materials and methods. 30 patients with PMF were examined, 16 of them received ruxolitinib (group 1) at the time of examination and 14 were untreated (group 2). The control group consisted of 30 healthy individuals. A complete blood count was performed, the platelets aggregation, the activity of Willebrand factor, factor VIII and natural anticoagulants were evaluated. In the thrombin generation test, the endogenous thrombin potential (ETP, nM×min) was determined; sensitivity to thrombomodulin and coagulation index were calculated. Kruskal-Wallis test with post hoc Dunn test was used to compare groups.
Results. Hemoglobin and platelet count were lower in group 1 compared to group 2 and control. Platelet aggregation with collagen was lower in patients with PMF than in the control group, and lower in group 1 than in group 2: 2.2 (1.6; 5.7) % vs 41.6 (3.4; 64.8) %, p < 0.05. In patients in group 1, the activity of Willebrand factor – 150.0 (122.5; 195) % and factor VIII – 173 (148.5; 200) % was higher (p < 0.05) than in the control: 97 (84.8; 110) % and 104 (85; 130) % respectively. Antithrombin did not differ in the PMF and control group. Protein S was reduced in both groups with PMF: group 1 – 70 (58; 86,6) %, group 2 – 65 (43,6; 107,5) %, control – 102 (86; 109,0) %, p < 0.001. ETP and sensitivity to thrombomodulin in groups 1 and 2 were low, p < 0.001. The coagulation index tended to higher values than in the control: 5.3 (3.0; 11.4) – group 1; 3.2 (2.4; 7.3) – group 2; control – 1.9 (1.6; 2.2), p = 0.073.
Conclusion. Ruxolitinib therapy leads to the failure of the platelet hemostasis, the procoagulant activity of plasma with an increase in the activity of Willebrand factor and factor VIII and a decrease in the activity of protein S.
Цель. Оценить влияние терапии руксолитинибом на состояние системы гемостаза у пациентов с первичным миелофиброзом (ПМФ).
Материалы и методы. Обследованы 30 пациентов с ПМФ, из них 16 человек получали руксолитиниб (группа 1) на момент обследования и 14 были без лечения (группа 2). Контрольную группу составили 30 практически здоровых лиц. Исследовался общий анализ крови, оценена функциональная активность тромбоцитов, активность фактора Виллебранда, фактора VIII и естественных антикоагулянтов. В тесте генерации тромбина определен эндогенный потенциал тромбина (ЭПТ, нмоль×мин); рассчитана чувствительность к тромбомодулину (ЧТМ) и индекс коагуляции. Для сравнения групп применялся тест Краскела – Уоллиса с апостериорным тестом Данна.
Результаты. Уровень гемоглобина и тромбоцитов был ниже в группе 1 по сравнению с группой 2 и контролем. Функциональная активность тромбоцитов при индукции коллагеном у пациентов с ПМФ была ниже, чем в контроле, а в группе 1 ниже, чем в группе 2: 2,2 (1,6; 5,7) % vs 41,6 (3,4; 64,8) %, р < 0,05. У пациентов в группе 1 активность фактора Виллебранда – 150,0 (122,5; 195) % и фактора VIII – 173 (148,5; 200)% была выше (р < 0,05), чем в контроле – 97 (84,8; 110) % и 104 (85; 130) % соответственно. Активность антитромбина не различалась в группах ПМФ и контроле. Активность протеина S была снижена в обеих группах с ПМФ: группа 1 – 70 (58; 86,6) %, группа 2 – 65 (43,6; 107,5) %, контроль – 102 (86; 109,0) %, р < 0,001. ЭПТ и ЧТМЭПТ в группах 1 и 2 были статистически значимо ниже, а индекс коагуляции имел тенденцию к более высоким значениям, чем в контроле: 5,3 (3,0; 11,4) – группа 1; 3,2 (2,4; 7,3) – группа 2; контроль – 1,9 (1,6; 2,2), р = 0,073.
Заключение. На фоне терапии руксолитинибом отмечена несостоятельность тромбоцитарного звена гемостаза и прокоагулянтная направленность в плазменном звене с увеличением активности фактора Виллебранда и фактора VIII и снижением активности протеина S.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.