sechenovSechenov Medical JournalСеченовский вестник2218-73322658-3348Сеченовский Университет10.47093/2218-7332.2020.11.3.70-77sechenov-125Research ArticleINTERNAL MEDICINEВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИFeatures of the manifestation and course of Crohn’s disease in three brothersОсобенности манифестации и течения болезни Крона у трех родных братьевhttps://orcid.org/0000-0003-3084-6464МорковинаА. В.MorkovinaA. V.

Морковина Анна Владимировна, клинический ординатор кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

+7 (961) 142-74-49

Anna V. Morkovina, clinical resident, Department of Internal Disease Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

+7 (961) 1427449

anyvlasova95@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0131-3063ЮрьеваЕ. Ю.YuryevaE. Yu.

Юрьева Елена Юрьевна, заведующая отделением гастроэнтерологии Клиники пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х. Василенко Университетской клинической больницы № 2

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

Elena Yu. Yuryeva, Head of the Department of Gastroenterology, Vasilenko Clinic of Propaedeutics of Internal Diseases, Gastroenterology and Hepatology, University Clinical Hospital No. 2 

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

doctorlena97@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-4456-8725ЛапинаТ. Л.LapinaT. L.

Лапина Татьяна Львовна, канд. мед. наук, доцент кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

 

Tatiana L. Lapina, Cand. оf Sci. (Medicine), Associate Professor, Department of Internal Diseases Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

tatlapina@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-4391-5441ПавловП. В.PavlovP. V.

Павлов Павел Владимирович, канд. мед. наук, заведующий отделением диагностической и лечебной эндоскопии Университетской клинической больницы № 2

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

Pavel V. Pavlov, Cand. оf Sci. (Medicine), Head of the Department of Diagnostic and Therapeutic Endoscopy, University Clinical Hospital No. 2

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

pvpavlov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5635-6100ТертычныйА. С.TertychnyyA. S.

Тертычный Александр Семенович, д-р мед. наук, профессор кафедры патологической анатомии им. академика А.И. Струкова

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

Alexander S. Tertychnyy, Dr. of Sci. (Medicine), Professor, Department of Pathological Anatomy named after academician A.I. Strukov

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

atertychnyy@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1395-9566ШептулинА. А.SheptulinA. A.

Шептулин Аркадий Александрович, д-р мед. наук, профессор кафедры пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

Arkadiy A. Sheptulin, Dr. of Sci. (Medicine), Professor, Department of Internal Disease Propaedeutics, Gastroenterology and Hepatology

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

arkalshep@gmail.comФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияSechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian Federation2020251120201137077Copyright © Morkovina A.V., Yuryeva E.Y., Lapina T.L., Pavlov P.V., Tertychnyy A.S., Sheptulin A.A., 20202020Морковина А.В., Юрьева Е.Ю., Лапина Т.Л., Павлов П.В., Тертычный А.С., Шептулин А.А.Morkovina A.V., Yuryeva E.Y., Lapina T.L., Pavlov P.V., Tertychnyy A.S., Sheptulin A.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sechenovmedj.com/jour/article/view/125

Hereditary predisposition is the most significant risk factor for Crohn’s disease (CD) in siblings. Case reports. CD was diagnosed in 3 brothers in a family with 6 children of the same generation: the disease manifested itself in one — at the age of 15 years and in two brothers — at the age of 17 years. In the older brother, CD manifested with acute intestinal obstruction, ileum perforation, diffuse peritonitis; in the middle — with symptoms similar to appendicular infiltrate. Both brothers underwent resection of the terminal ileum, cecum, and part of the ascending colon with the imposition of ileoascendoanastomosis. The younger brother was diagnosed with a non-stricturing, non-penetrating form of CD with a gradual onset and no complications. Among the siblings without CD, two have rheumatoid arthritis and vitiligo. Discussion. Similar signs of the familial form of CD were young age of manifestation and ileocolonic disease location; distinctive signs — the presence of complications and surgical interventions in only two brothers. A special feature of the case reports is the CD development only in boys and the combination of three different autoimmune diseases in one generation of the family.

Наследственная предрасположенность — наиболее значимый фактор риска болезни Крона (БК) у сиблингов.Описание случаев. В многодетной семье из 6 детей одного поколения у 3 братьев выявлена БК: у одного — в возрасте 15 лет и у двух — в возрасте 17 лет. У старшего брата БК манифестировала острой кишечной непроходимостью, прикрытой перфорацией подвздошной кишки, разлитым перитонитом; у среднего — симптоматикой, сходной с аппендикулярным инфильтратом. Обоим братьям выполнена резекция терминального отдела подвздошной, слепой и части восходящего отдела ободочной кишок с наложением илеоасцендоанастомоза. У младшего брата диагностирована нестриктурирующая, непенетрирующая форма БК с постепенным началом и отсутствием осложнений. Среди сиблингов, не страдающих БК, у двух установлены ревматоидный артрит и витилиго.Обсуждение. Сходными признаками семейной формы БК оказались молодой возраст дебюта и сочетанное поражение подвздошной и толстой кишки; отличительными — наличие осложнений и хирургические вмешательства только у двух братьев. Особенностью наблюдения служит развитие заболевания только у мальчиков и сочетание в одном поколении семьи трех различных аутоиммунных заболеваний.

болезнь Кронавоспалительные заболевания кишечниканаследственная предрасположенностьдебют заболеванияаутоиммунные заболеванияCrohn’s diseaseinflammatory bowel diseaseshereditary predispositionmanifestation of the diseaseautoimmune diseasesReferencesSantos M.P.C., Gomes C., Torres J. Familial and Ethnic Risk in Inflammatory Bowel Disease. Ann Gastroenterol. 2018; 31(1): 14–23. https://doi.org/10.20524/aog.2017.0208 PMID: 293330631 Santos M.P.C., Gomes C., Torres J. Familial and Ethnic Risk in Inflammatory Bowel Disease. Ann Gastroenterol. 2018; 31(1): 14–23. https://doi.org/10.20524/aog.2017.0208 PMID: 29333063Trier Moller F.T., Andersen V., Wohlfahrt J., Jess T. Familial risk of inflammatory bowel disease: a population-based cohort study 1977–2011. Am J Gastroenterol. 2015; 110(4): 564–71. https://doi.org/10.1038/ajg.2015.50 PMID: 258034002 Trier Moller F.T., Andersen V., Wohlfahrt J., Jess T. Familial risk of inflammatory bowel disease: a population-based cohort study 1977-2011. Am J Gastroenterol. 2015; 110(4): 564–71. https://doi.org/10.1038/ajg.2015.50 PMID: 25803400Torres J., Mehandru S., Colombel J.F., Peyrin-Biroulet L. Crohn’s disease. Lancet. 2017; 389(10080): 1741–55. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)31711-1 PMID: 279146553 Torres J., Mehandru S., Colombel J.F., Peyrin-Biroulet L. Crohn’s disease. Lancet. 2017; 389(10080): 1741–55. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(16)31711-1 PMID: 27914655Wang M.H., Picco M.F. Crohn’s Disease: Genetics Update. Gastroenterol Clin North Am. 2017; 46(3): 449–61. https://doi.org/10.1016/j.gtc.2017.05.002 PMID: 288384084 Wang M.H., Picco M.F. Crohn’s Disease: Genetics Update. Gastroenterol Clin North Am. 2017; 46(3): 449–61. https://doi.org/10.1016/j.gtc.2017.05.002 PMID: 28838408Silverberg M.S., Satsangi J., Ahmad T., et al. Toward an integrated clinical, molecular and serological classification of inflammatory bowel disease: report of a Working Party of the 2005 Montreal World Congress of Gastroenterology. Can J Gastroenterol. 2005;19 Suppl A:5A–36A. https://doi.org/10.1155/2005/269076 PMID: 161515445 Silverberg M.S., Satsangi J., Ahmad T., et al. Toward an integrated clinical, molecular and serological classification of inflammatory bowel disease: report of a Working Party of the 2005 Montreal World Congress of Gastroenterology. Can J Gastroenterol. 2005;19 Suppl A:5A–36A. https://doi.org/10.1155/2005/269076 PMID: 16151544Ивашкин В.Т., Шелыгин Ю.А., Абдулганиева Д.И. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению болезни Крона у взрослых (проект). Колопроктология. 2020; 19(2): 8–38. https://doi.org/10.33878/2073-7556-2020-19-2-8-386 Ivashkin V.T., Shelygin Yu.A., Abdulganieva D.I., et al. Klinicheskie rekomendatsii po diagnostike i lecheniyu bolezni Krona u vzroslykh (proekt). [Crohn’s disease clinical recommendations (preliminary version)]. Koloproktologia. 2020; 19(2): 8–38 (In Russian). https://doi.org/10.33878/2073-7556-2020-19-2-8-38Gomollón F., Dignass A., Annese V., et al. 3rd European Evidencebased Consensus on the Diagnosis and Management of Crohn’s Disease 2016: Part 1: Diagnosis and Medical Management. J Crohns Colitis. 2017; 11(1): 3–25. https://doi.org/10.1093/eccojcc/jjw168 PMID: 276603417 Gomollón F., Dignass A., Annese V., et al. 3rd European Evidencebased Consensus on the Diagnosis and Management of Crohn’s Disease 2016: Part 1: Diagnosis and Medical Management. J Crohns Colitis. 2017; 11(1): 3–25. https://doi.org/10.1093/eccojcc/jjw168 PMID: 27660341Carbonnel F., Macaigne G., Beaugerie L., et al. Crohn’s disease severity in familial and sporadic cases. Gut. 1999; 44(1): 91–5. https://doi.org/10.1136/gut.44.1.91 PMID: 98628328 Carbonnel F., Macaigne G., Beaugerie L., et al. Crohn’s disease severity in familial and sporadic cases. Gut. 1999; 44(1): 91–5. https://doi.org/10.1136/gut.44.1.91 PMID: 9862832Henriksen M., Jahnsen J., Lygren I., et al. IBSEN Study Group Are there any differences in phenotype or disease course between familial and sporadic cases of inflammatory bowel disease? Results of a population-based follow-up study. Am J Gastroenterol. 2007; 102(9): 1955–63. PMID: 175737939 Henriksen M., Jahnsen J., Lygren I., et al. IBSEN Study Group Are there any differences in phenotype or disease course between familial and sporadic cases of inflammatory bowel disease? Results of a population-based follow-up study. Am J Gastroenterol. 102(9): 1955–63. PMID: 17573793Ben-Horin S., Avidan B., Yanai H., et al. Familial clustering of Crohn’s disease in Israel: prevalence and association with disease severity. Inflamm Bowel Dis. 2009; 15(2): 171–5. https://doi.org/10.1002/ibd.20740 PMID: 1883942310 Ben-Horin S., Avidan B., Yanai H., et al. Familial clustering of Crohn’s disease in Israel: prevalence and association with disease severity. Inflamm Bowel Dis. 2009; 15(2): 171–5. https://doi.org/10.1002/ibd.20740 PMID: 18839423Peeters M., Nevens H., Baert F., et al. Familial aggregation in Crohn’s disease: increased age-adjusted risk and concordance in clinical characteristics. Gastroenterology. 1996; 111(3): 597– 603. https://doi.org/10.1053/gast.1996.v111.pm8780562 PMID: 878056211 Peeters M., Nevens H., Baert F., et al. Familial aggregation in Crohn’s disease: increased age-adjusted risk and concordance in clinical characteristics. Gastroenterology. 1996; 111(3): 597– 603. https://doi.org/10.1053/gast.1996.v111.pm8780562 PMID: 8780562Annese V., Andreoli A., Astegiano M., et al. Italian Study Group for the Disease of Colon and Rectum Clinical features in familial cases of Crohn’s disease and ulcerative colitis in Italy: a GISC study. Am J Gastroenterol. 2001; 96(10): 2939–45. https://doi.org/10.1016/S0002-9270(01)03247-6 PMID: 1169333012 Annese V., Andreoli A., Astegiano M., et al. Italian Study Group for the Disease of Colon and Rectum Clinical features in familial cases of Crohn’s disease and ulcerative colitis in Italy: a GISC study. Am J Gastroenterol. 2001; 96(10): 2939–45. https://doi.org/10.1016/S0002-9270(01)03247-6 PMID: 11693330Bengtson M.B., Solberg C., Aamodt G., et al. Clustering in Time of Familial IBD Separates Ulcerative Colitis from Crohn’s Disease. Inflamm Bowel Dis. 2009; 15(12): 1867–74. https://doi.org/10.1002/ibd.20978 PMID: 1943472113 Bengtson M.B., Solberg C., Aamodt G., et al. Clustering in Time of Familial IBD Separates Ulcerative Colitis from Crohn’s Disease. Inflamm Bowel Dis. 2009; 15(12): 1867–74. https://doi.org/10.1002/ibd.20978 PMID: 19434721

The authors declare that there are no conflicts of interest present.