sechenovSechenov Medical JournalСеченовский вестник2218-73322658-3348Сеченовский Университет10.47093/2218-7332.2020.11.4.36-42sechenov-257Research ArticleОBSTETRICS AND GYNECOLOGYАКУШЕРСТВО И ГИНЕКОЛОГИЯThe features of the mode of delivery in patients with congenital deficiency of coagulation factor VII: case reportsОсобенности ведения родов при врожденном дефиците VII фактора свертывания крови: анализ клинических случаевhttps://orcid.org/0000-0001-6999-8145БулановА. Ю.BulanovA. Yu.

Буланов Андрей Юльевич, д-р мед. наук, заведующий отделением Выездная реанимационная гематологическая бригада

ул. Пехотная, д. 3, г. Москва, 123182

Andrey Yu Bulanov, Dr. of Sci. (Medicine), Head of the Mobile resuscitation transfusion team

3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182

buldoc68@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6404-4107РаботинскийС. Е.RabotinskyS. E.

Работинский Станислав Евгеньевич, врач отделения Выездная реанимационная гематологическая бригада

ул. Пехотная, д. 3, г. Москва, 123182

Stanislav E. Rabotinsky, doctor of the Mobile resuscitation transfusion team

3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182

stas101-86@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-8909-6592БулановаЕ. Л.BulanovaE. L.

Буланова Екатерина Львовна, канд. мед. наук, доцент кафедры анестезиологии и реаниматологии; врач отделения Выездная реанимационная гематологическая бригада

ул. Пехотная, д. 3, г. Москва, 123182

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991

Ekaterina L. Bulanova, Cand. of Sci. (Medicine), Associate professor, Department of Anesthesiology and Resuscitation; doctor of the Mobile resuscitation transfusion team

3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182

8/2, Trubetskaya str., Moscow, 119991

bulkadoc@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9042-3917СимароваИ. Б.SimarovaI. B.

Симарова Ирина Борисовна, врач отделения Выездная реанимационная гематологическая бригада 

ул. Пехотная, д. 3, г. Москва, 123182

Irina B. Simarova, doctor of the Mobile resuscitation transfusion team

3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182

rirab@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-5660-2380КотоминаТ. С.KotominaТ. S.

Котомина Татьяна Сергеевна, канд. мед. наук, заведующая родильным блоком филиала

ул. Пехотная, д. 3, г. Москва, 123182

Тatiana S. Kotomina, Cand. of Sci. (Medicine), Head of the Maternity Department, branch

3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182

KotominaTS@zdrav.mos.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8899-5724СизоваИ. Ю.SizovaI. Yu.

Сизова Ирина Юрьевна, канд. мед. наук, заведующая отделением анестезиологии и реаниматологии филиала

ул. Пехотная, д. 3, г. Москва, 123182

Irina Yu. Sizova, Cand. of Sci. (Medicine), Head of the Department of Anesthesiology and Resuscitation

3, Pekhotnaya str., Moscow, 123182

sizova_irina1980@mail.ruГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»РоссияMoscow City Hospital No. 52Russian FederationГБУЗ «Городская клиническая больница № 52 Департамента здравоохранения г. Москвы»; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияMoscow City Hospital No. 52; Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)Russian Federation2020281220201143642Copyright © Bulanov A.Y., Rabotinsky S.E., Bulanova E.L., Simarova I.B., Kotomina Т.S., Sizova I.Y., 20202020Буланов А.Ю., Работинский С.Е., Буланова Е.Л., Симарова И.Б., Котомина Т.С., Сизова И.Ю.Bulanov A.Y., Rabotinsky S.E., Bulanova E.L., Simarova I.B., Kotomina Т.S., Sizova I.Y.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sechenovmedj.com/jour/article/view/257

Congenital deficiency of clotting factor VII (FVII) — refers to rare hemorrhagic diatheses, for which no unified approaches to the management of pregnancy and childbirth have been developed. The analysis of hemostasiological management of four pregnant women with congenital hypoproconvertinemia is presented.

Cases reports

Cases reports. All patients had no or minimal history of hemorrhagic syndrome. In two cases, the diagnosis was made during the actual pregnancy. Provision of hemostasis during delivery (two — vaginal delivery, two — cesarean section) was carried out with recombinant activated FVII (rFVIIa): in two cases, once at a dose of 15–30 mcg/kg, in one twice with repeated administration after 12 hours, in another one tranexamic acid was used. There were no hemorrhagic or thrombotic complications. The thromboelastography (TEG) during pregnancy did not correspond to the severity of hypoproconvertinemia: at FVII activity < 5%, the TEG parameters indicated hypercoagulation.

Discussion

Discussion. There is a weak correlation between the level of FVII activity in plasma and the severity of hemorrhagic syndrome. The decision on the mode of delivery in patients with FVII deficiency is made according to obstetric criteria. In most cases, a single administration of rFVIIa is sufficient at a dose of 15–30 mcg/kg at the beginning of labor or before performing a caesarean section.

Дефицит VII фактора свертывания крови (FVII) относится к редким геморрагическим диатезам, для которых не разработаны единые подходы к ведению беременности и родов. Представлен анализ гемостазиологической тактики при ведении четырех беременных с врожденной гипопроконвертинемией.

Описание случаев

Описание случаев. У всех пациенток в анамнезе геморрагический синдром отсутствовал или был минимальным. В двух случаях диагноз был установлен в период настоящей беременности. Обеспечение гемостаза в период родоразрешения (двое родов самостоятельные, двое — кесарево сечение) осуществляли рекомбинантным активированным FVII (rFVIIa): в двух случаях однократно в дозе 15–30 мкг/кг, в одном двукратно с повторным введением через 12 ч, еще в одном использовали транексамовую кислоту. Геморрагических или тромботических осложнений не отмечено. Данные тромбоэластографии (ТЭГ) во время беременности не соответствовали выраженности гипопроконвертинемии: при активности FVII < 5% параметры ТЭГ указывали на гиперкоагуляцию.

Обсуждение

Обсуждение. Имеется слабая корреляция между сниженной активностью FVII в плазме и выраженностью геморрагического синдрома. Решение о способе родоразрешения у пациенток с дефицитом FVII принимается по акушерским критериям. В большинстве случаев достаточно однократного введения rFVIIa в дозе 15–30 мкг/кг в начале родовой деятельности или перед выполнением кесарева сечения.

гипопроконвертинемиядефицит VII фактора свертывания кровиродыкесарево сечениерекомбинантный активированный VII фактор свертываниятромбоэластографиягипопроконвертинемиядефицит VII фактора свертывания кровиродыкесарево сечениерекомбинантный активированный VII фактор свертываниятромбоэластографияReferencesOyelese Y., Ananth C.V. Postpartum haemorrhage: epidemiology, risk factors and causes. Clin Obst Gynacol. 2019; 32 (3): 147–156. https://doi.org/10.1097/GRF.0b013e3181cc406d PMID: 20142652Artymuk M.V., Astakhov M.V., Belokrinitskaya T.V. et al. Intensive care of disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC-syndrome, coagulopathy) in obstetrics. Anesthesiologiya i reanimatologiya. 2019; No. 2: 5-26.Hawke L., Grabell J., Sim W., et al. Obstetric bleeding among women with inherited bleeding disorders: a retrospective study. Haemophilia. 2016; 22(6): 906–11. https://doi.org/10.1111/hae.13067 PMID: 27704714Hawke L., Grabell J., Sim W. et al. Obstetric bleeding among women with inherited bleeding disorders: a retrospective study. Haemophilia. 2016; 22(6):906-911. DOI: 10.1111/hae.13067.Kadir R., Chi C., Bolton-Maggs P. Pregnancy and rare bleeding disorders. Haemophilia. 2009; 15(5): 990–1005. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.01984.x PMID: 19298378Kadir R., Chi C., Bolton-Maggs P. Pregnancy and rare bleeding disorders. Haemophilia. 2009;15(5):990-1005. DOI: 10.1111/j.1365-2516.2009.01984.x. Epub 2009 Feb 27.Kulkarni A.A., Lee C.A., Kadir R.A. Pregnancy in women with congenital factor VII deficiency. Haemophilia. 2006; 12(4): 413–6. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01287.x PMID: 16834763Kulkarni A.A., Lee C.A., Kadir R.A. Pregnancy in women with congenital factor VII deficiency. Haemophilia. 2006;12(4):413-6.Baumann Kreuziger L.M.B., Colleen T., Morton C.T., Reding M.T. Is prophylaxis required for delivery in women with factor VII deficiency? Haemophilia. 2013; 19(6): 827–32. https://doi.org/10.1111/hae.12167 PMID: 23607277Baumann Kreuziger L.M., Colleen T. Morton C.T., Reding M.T. Is prophylaxis required for delivery in women with factor VII deficiency? Haemophilia. 2013; 19(6): 827-832. DOI:10.1111/hae.12167.Sevenet P.O., Kaczor D.A., Depasse F. Factor VII deficiency: from basics to cliniSevenet P.O., Kaczor D.A., Depasse F. Factor VII Deficiency: From Basics to Clinical Laboratory Diagnosis and Patient Management. Clin Appl Thromb Hemost. 2017;23(7):703-710. DOI: 10.1177/1076029616670257.Lapecorella M, Mariani G. Factor VII deficiency: defining the clinical picture and optimizing therapeutic options. Haemophilia. 2008 Nov;14(6):1170-5. DOI: 10.1111/j.13652516.2008.01844.Lapecorella M, Mariani G. Factor VII deficiency: defining the clinical picture and optimizing therapeutic options. Haemophilia. 2008 Nov;14(6):1170-5. DOI: 10.1111/j.13652516.2008.01844.Jain Sh., Donkin J., Frey M.-J., Peltier S. et al. Cooper Phenotypical variability in congenital FVII deficiency follows the ISTH-SSC severity classification guidelines: a review with illustrative examples from the clinic Journal of Blood Medicine 2018:9 211–218 DOI: 10.2147/JBM.S157633.Jain Sh., Donkin J., Frey M.-J., Peltier S. et al. Cooper Phenotypical variability in congenital FVII deficiency follows the ISTH-SSC severity classification guidelines: a review with illustrative examples from the clinic Journal of Blood Medicine 2018:9 211–218 DOI: 10.2147/JBM.S157633.Subbaiah M., Kumar S., Roy K.K. et al. Pregnancy outcome in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Gynecol Obstet. 2014 Feb;289(2):269-73. DOI: 10.1007/s00404-013-2958-x.Subbaiah M., Kumar S., Roy K.K. et al. Pregnancy outcome in patients with idiopathic thrombocytopenic purpura. Arch Gynecol Obstet. 2014 Feb;289(2):269-73. DOI: 10.1007/s00404-013-2958-x.Hermans C., Hammer F., Lobet S., Lambert C. Subclinical deep venous thrombosis observed in 10% of hemophilic patients undergoing major orthopedic surgery. J. Thromb. Haemost. 2010; 8(5): 1138-1140.Hermans C., Hammer F., Lobet S., Lambert C. Subclinical deep venous thrombosis observed in 10% of hemophilic patients undergoing major orthopedic surgery. J. Thromb. Haemost. 2010; 8(5): 1138-1140.Franchini M., Targher G. Montagnana M., Lippi G. Antithrombotic prophylaxis in patients with von Willebrand disease undergoing major surgery: when is it necessary? J. Thromb. Thrombolysis. 2009; 28: 215-219.Franchini M., Targher G. Montagnana M., Lippi G. Antithrombotic prophylaxis in patients with von Willebrand disease undergoing major surgery: when is it necessary? J. Thromb. Thrombolysis. 2009; 28: 215-219.Ramdass S.K., Loh K.P., Howard L.M. Thrombosis in a bleeding disorder: case of thromboembolism in factor VII deficiency. Clin Case Rep. 2017;5(3):277-279. DOI: 10.1002/ccr3.836Ramdass S.K., Loh K.P., Howard L.M. Thrombosis in a bleeding disorder: case of thromboembolism in factor VII deficiency. Clin Case Rep. 2017;5(3):277-279. DOI: 10.1002/ccr3.836Mariani G., Herrman F.H., Schulman S. et al. Thrombosis in inherited factor VII deficiency. J Thromb Haemost 2003; 1:2153-8. DOI: 10.1046/j.1538-7836.2003.00395.xMariani G., Herrman F.H., Schulman S. et al. Thrombosis in inherited factor VII deficiency. J Thromb Haemost 2003; 1:2153-8. DOI: 10.1046/j.1538-7836.2003.00395.xComes J.F., Devignes J., Thiebaugeorges O. Prophylactic use of a recombinant activated factor VII in delivery haemorrhage by caesarean in a woman with major factor VII deficiency: a case report. Ann Biol Clin. 2011;69(6):713-9. DOI: 10.1684/abc.2011.0623.Comes J.F., Devignes J., Thiebaugeorges O. Prophylactic use of a recombinant activated factor VII in delivery haemorrhage by caesarean in a woman with major factor VII deficiency: a case report. Ann Biol Clin. 2011;69(6):713-9. DOI: 10.1684/abc.2011.0623.Zaidi S.M.A., Qureshi R.N., Adil S.N. Factor VII deficiency and pregnancy: A case report and review of literature. J Pak Med Assoc. 2010;60(2):136-8.Zaidi S.M.A., Qureshi R.N., Adil S.N. Factor VII deficiency and pregnancy: A case report and review of literature. J Pak Med Assoc. 2010;60(2):136-8.Tran H.T., Tjønnfjord G.E., Holme P.A. Use of thromboelastography and thrombin generation assay to predict clinical phenotype in patients with severe FVII deficiency. Haemophilia. 2014 Jan;20(1):141-6. DOI: 10.1111/hae.12256.Tran H.T., Tjønnfjord G.E., Holme P.A. Use of thromboelastography and thrombin generation assay to predict clinical phenotype in patients with severe FVII deficiency. Haemophilia. 2014 Jan;20(1):141-6. DOI: 10.1111/hae.12256.Zozulya N.I., Svirin P.V. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of rare coagulopathies: hereditary deficiency of blood clotting factors II, VII, X.Zozulya N.I., Svirin P.V. Clinical recommendations for the diagnosis and treatment of rare coagulopathies: hereditary deficiency of blood clotting factors II, VII, X.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.