sechenovSechenov Medical JournalСеченовский вестник2218-73322658-3348Сеченовский Университетsechenov-4Research ArticleCLINICAL MEDICINEУСПЕХИ КЛИНИЧЕСКОЙ МЕДИЦИНЫArrythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia and “idiopathic” premature ventricular contractions: diagnosis in young patientsАритмогенная дисплазия правого желудочка как причина «идиопатической» желудочковой экстрасистолии: особенности диагностики у молодых пациентовХакуашеваИ. А.KhakuashevaI. A.inara2333@yandex.ruЛутохинаЮ. А.LutokhinaY. A.lebedeva12@gmail.comБлаговаО. В.BlagovaO. V.blagovao@mail.ruФГАОУ ВО Первый МГМУ имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First MSMU (Sechenov University)Russian Federation201730032017011019Copyright © Khakuasheva I.A., Lutokhina Y.A., Blagova O.V., 20172017Хакуашева И.А., Лутохина Ю.А., Благова О.В.Khakuasheva I.A., Lutokhina Y.A., Blagova O.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sechenovmedj.com/jour/article/view/4

Idiopathic arrhythmias are heart rhythm and conduction abnormalities in patients without structural heart abnormalities, or more precisely, arrhythmias with unknown causes. However, a complex examination of the patient reveals the cause of arrhythmia in more than 94% cases. A patient, 28, with complains of palpitations, was referred to our clinic with a diagnosis of “idiopathic premature ventricular contractions”. The 24-hour ECG monitoring detected 14326 premature ventricular contractions. The standard clinical tests did not reveal the cause of arrhythmia. Further diagnostic evaluation was focused on verification/exclusion of congenital cardiomyopathies and chronic myocarditis. The heart MRI revealed significant right ventricular dilatation and regional dyskinesia. The signal averaged ECG found late potentials. Thus, there are at least 1 major and 2 minor criteria of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy (ARVD/C) according to the modified 2010Task Force Criteria. In addition, a concomitant chronic immune myocarditis was diagnosed, which is typical for ARVD. This diagnosis was based on triple elevated titers of anti-heart antibodies and late enhancement revealed by magnetic resonance imaging. Consequently, idiopathic arrhythmias in young patients should not be considered a final diagnosis, but should be a signal for further careful clinical evaluation.

Идиопатические аритмии представляют собой нарушения ритма и проводимости у больных без структурных заболеваний сердца или, точнее, с неустановленной их причиной. Тем не менее при комплексном обследовании причины нарушений ритма удается выявить более чем в 94% случаев. В представленном клиническом наблюдении пациент 28 лет с жалобами на перебои в работе сердца был направлен в Факультетскую терапевтическую клинику имени В.Н. Виноградова с диагнозом «идиопатическая желудочковая экстрасистолия». При суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру регистрировалось 14 326 желудочковых экстрасистол. При рутинном кардиологическом обследовании не выявлено очевидных причин частой желудочковой экстрасистолии. Дальнейшее обследование было направлено на исключение/подтверждение миокардита и ряда генетических кардиомиопатий. При магнитно-резонансной томографии сердца обнаружена значительная дилатация правого желудочка, а при ЭКГ высокого разрешения зарегистрированы поздние потенциалы желудочков, что в совокупности соответствует достоверному диагнозу аритмогенной дисплазии правого желудочка (АДПЖ) согласно Международным критериям диагностики этого заболевания от 2010 г. Кроме того, на основании повышенных в 3 раза титров антикардиальных антител и характерного отсроченного накопления контрастного препарата в миокарде по данным МРТ диагностирован сопутствующий хронический инфеционно-иммунный миокардит, присоединение которого весьма характерно для АДПЖ. Идиопатические нарушения ритма у молодых пациентов должны становиться не заключительным диагнозом, а поводом для дообследования.

аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочкажелудочковая экстрасистолияидиопатические нарушения ритмамиокардитarrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathyventricular extrasystolesidiopathic arrhythmiasmyocarditisReferencesНедоступ А.В., Благова О.В. Как лечить аритмии. Диагностика и терапия нарушений ритма и проводимости в клинической практике. М.: МЕДпресс-информ; 2006: 290Недоступ А.В., Благова О.В. Как лечить аритмии. Диагностика и терапия нарушений ритма и проводимости в клинической практике. М.: МЕДпресс-информ; 2006: 290Благова О.В., Недоступ А.В., Сулимов В.А. и др. «Идиопатическая» мерцательная аритмия: роль эндомиокардиальной биопсии в постановке этиологического диагноза (клиническое наблюдение). Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2008; 3: 76-82Благова О.В., Недоступ А.В., Сулимов В.А. и др. «Идиопатическая» мерцательная аритмия: роль эндомиокардиальной биопсии в постановке этиологического диагноза (клиническое наблюдение). Кардиология и сердечно-сосудистая хирургия. 2008; 3: 76-82Благова О.В., Недоступ А.В., Сулимов В.А. и др. «Идиопатические» аритмии: возможности комплексной нозологической диагностики и дифференцированного лечения. Кардиология. 2014; 54: 28-38Благова О.В., Недоступ А.В., Сулимов В.А. и др. «Идиопатические» аритмии: возможности комплексной нозологической диагностики и дифференцированного лечения. Кардиология. 2014; 54: 28-38Шадманов А.К., Касым-Ходжаев И.К., Иминова Д.А. Нормальные ультразвуковые размеры предсердий и желудочков сердца у людей в возрасте 25-64 лет. Сеченовский вестник. 2012; 2(12): 52-55Шадманов А.К., Касым-Ходжаев И.К., Иминова Д.А. Нормальные ультразвуковые размеры предсердий и желудочков сердца у людей в возрасте 25-64 лет. Сеченовский вестник. 2012; 2(12): 52-55Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D., Basso C. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Eur. Heart J. 2010; 31: 806-814Marcus F.I., McKenna W.J., Sherrill D., Basso C. et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Eur. Heart J. 2010; 31: 806-814Гордеева М.В., Митрофанова Л.Б., Пахомов А.В. и др. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка как причина внезапной сердечной смерти у молодых людей. Вестник аритмологии. 2012; 69: 38-48Гордеева М.В., Митрофанова Л.Б., Пахомов А.В. и др. Аритмогенная кардиомиопатия/дисплазия правого желудочка как причина внезапной сердечной смерти у молодых людей. Вестник аритмологии. 2012; 69: 38-48Corrado D., Wichter T. et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur. Heart J. 2015; 36: 3227-3237Corrado D., Wichter T. et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: an international task force consensus statement. Eur. Heart J. 2015; 36: 3227-3237Wichter T., Paul Т., Eckardt L. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Antiarrhythmic Drugs, Catheter Ablation, or ICD? Herz. 2005; 30: 91-101Wichter T., Paul Т., Eckardt L. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Antiarrhythmic Drugs, Catheter Ablation, or ICD? Herz. 2005; 30: 91-101Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. Reentrant Arrhythmias. Lancaster: MTP Pub.; 1977: 334-350Fontaine G., Guiraudon G., Frank R. et al. Stimulation studies and epicardial mapping in ventricular tachycardia: study of mechanisms and selection for surgery. Reentrant Arrhythmias. Lancaster: MTP Pub.; 1977: 334-350Peters S., Trummel M., Meyners W. et al. Prevalence of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital. Int. J. of Cardiol. 2004; 97: 499-501Peters S., Trummel M., Meyners W. et al. Prevalence of right ventricular dysplasia-cardiomyopathy in a non-referral hospital. Int. J. of Cardiol. 2004; 97: 499-501Azaouagh A., Churzidse S., Konorza T. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a review and update. Clin. Res. Cardiol. 2011; 100: 383-394Azaouagh A., Churzidse S., Konorza T. et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: a review and update. Clin. Res. Cardiol. 2011; 100: 383-394Smith W. FRACP, Members of the CSANZ Cardiovascular Genetics Working Group. Guidelines for the Diagnosis and Management of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Heart, Lung and Circulation. 2011; 20: 757-760Smith W. FRACP, Members of the CSANZ Cardiovascular Genetics Working Group. Guidelines for the Diagnosis and Management of Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. Heart, Lung and Circulation. 2011; 20: 757-760Dalal D., Nasir K., Bomma C. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. A United States Experience. Circulation. 2005; 112: 3823-3832Dalal D., Nasir K., Bomma C. et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. A United States Experience. Circulation. 2005; 112: 3823-3832Thiene G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N. Engl. J. Med. 1988; 318: 129-133Thiene G., Nava A., Corrado D. et al. Right ventricular cardiomyopathy and sudden death in young people. N. Engl. J. Med. 1988; 318: 129-133Corrado D., Basso C., Schiavon M. et al. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N. Engl. J. Med. 1998; 339: 364-369Corrado D., Basso C., Schiavon M. et al. Screening for hypertrophic cardiomyopathy in young athletes. N. Engl. J. Med. 1998; 339: 364-369Corrado D., Thiene G., Nava A. et al. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. Am. J. Med. 1990; 89: 588-596Corrado D., Thiene G., Nava A. et al. Sudden death in young competitive athletes: clinicopathologic correlations in 22 cases. Am. J. Med. 1990; 89: 588-596Tabib A., Loire R., Chalabreysse L. et al. Circumstances of death and gross and microscopic observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation. 2003; 108: 3000-3005Tabib A., Loire R., Chalabreysse L. et al. Circumstances of death and gross and microscopic observations in a series of 200 cases of sudden death associated with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy and/or dysplasia. Circulation. 2003; 108: 3000-3005Larsson E., Wesslen L., Lindquist O. et al. Sudden unexpected cardiac death among young Swedish orienteers-morphological changes in heart and other organs. APMIS. 1999; 107(3): 325-336Larsson E., Wesslen L., Lindquist O. et al. Sudden unexpected cardiac death among young Swedish orienteers-morphological changes in heart and other organs. APMIS. 1999; 107(3): 325-336Rampazzo A., Nava A., Malacrida S. et al. Mutation in human desmoplakin domain binding to plakoglobin causes a dominant form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am. J. Hum. Genet. 2002; 71: 1200-1206Rampazzo A., Nava A., Malacrida S. et al. Mutation in human desmoplakin domain binding to plakoglobin causes a dominant form of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Am. J. Hum. Genet. 2002; 71: 1200-1206Marcus F.I., McKenna W.J. et al. The Mystery of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation. 2006; 114: 1794-1795Marcus F.I., McKenna W.J. et al. The Mystery of Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia/Cardiomyopathy. Circulation. 2006; 114: 1794-1795Marcus F.I., Fontaine G.H. et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation. 1982; 65: 384-398Marcus F.I., Fontaine G.H. et al. Right ventricular dysplasia: a report of 24 adult cases. Circulation. 1982; 65: 384-398Daubert C., Vauthier M., Carre F. et al. Influence of exercise and sport activity on functional symptoms and ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular disease. J. of the American College of Cardiology. 1994; 23(suppl): 34ADaubert C., Vauthier M., Carre F. et al. Influence of exercise and sport activity on functional symptoms and ventricular arrhythmias in arrhythmogenic right ventricular disease. J. of the American College of Cardiology. 1994; 23(suppl): 34AМитрофанова Л.Б., Митрофанов Н.А., Грохотова В.В. Прижизненное и посмертное морфологическое исследование и магнитно-резонансная томография аритмогенной дисплазии правого желудочка. Архив патологии. 2010; 6: 9-15Митрофанова Л.Б., Митрофанов Н.А., Грохотова В.В. Прижизненное и посмертное морфологическое исследование и магнитно-резонансная томография аритмогенной дисплазии правого желудочка. Архив патологии. 2010; 6: 9-15Chimenti C., Pieroni M., Maseri A. et al. Histologic Findings in Patients With Clinical and Instrumental Diagnosis of Sporadic Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. J. of the American College of Cardiology. 2004; 43(12): 2306-2313Chimenti C., Pieroni M., Maseri A. et al. Histologic Findings in Patients With Clinical and Instrumental Diagnosis of Sporadic Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. J. of the American College of Cardiology. 2004; 43(12): 2306-2313Lobov F.V., Heggtveit H.A., Butany J. et al. Right ventricular dysplasia: Morphological findings in 13 cases. Can. J. Cardiol. 1992; 8: 261-268Lobov F.V., Heggtveit H.A., Butany J. et al. Right ventricular dysplasia: Morphological findings in 13 cases. Can. J. Cardiol. 1992; 8: 261-268Благова О.В., Недоступ А.В., Морозова Н.С. и др. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клинических проявлений. Кардиология. 2012; 52(4): 85-94Благова О.В., Недоступ А.В., Морозова Н.С. и др. Аритмогенная дисплазия правого желудочка: полиморфизм клинических проявлений. Кардиология. 2012; 52(4): 85-94Bhonsale A., James C., Tichnell C. et al. Risk stratification in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy-associated desmosomal mutation carriers. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2013; 6: 569-578Bhonsale A., James C., Tichnell C. et al. Risk stratification in arrhythmogenic right ventricular dysplasia/ cardiomyopathy-associated desmosomal mutation carriers. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2013; 6: 569-578Rigato I., Bauce B., Rampazzo A. et al. Compound and digenic heterozygosity predicts lifetime arrhythmic outcome and sudden cardiac death in desmosomal gene-related arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circ. Cardiovasc. Genet. 2013; 6: 533-542Rigato I., Bauce B., Rampazzo A. et al. Compound and digenic heterozygosity predicts lifetime arrhythmic outcome and sudden cardiac death in desmosomal gene-related arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy. Circ. Cardiovasc. Genet. 2013; 6: 533-542Corrado D., Leoni L., Link M. et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation. 2003; 108: 3084-3091Corrado D., Leoni L., Link M. et al. Implantable cardioverter-defibrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circulation. 2003; 108: 3084-3091Link M., Laidlaw D., Polonsky B. et al. Ventricular arrhythmias in the North American multidisciplinary study of ARVC: predictors, characteristics, and treatment. J. Am. Coll. Cardiol. 2014; 64: 119-125Link M., Laidlaw D., Polonsky B. et al. Ventricular arrhythmias in the North American multidisciplinary study of ARVC: predictors, characteristics, and treatment. J. Am. Coll. Cardiol. 2014; 64: 119-125Bhonsale A., James C., Tichnell C. et al. Incidence and predictors of implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy undergoing implantable cardioverterdefibrillator implantation for primary prevention. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58: 1485-1496Bhonsale A., James C., Tichnell C. et al. Incidence and predictors of implantable cardioverter-defibrillator therapy in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy undergoing implantable cardioverterdefibrillator implantation for primary prevention. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58: 1485-1496Wichter T., Paul M., Wollmann C. et al. Implantable cardioverter/defibrillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: single-center experience of long-term follow-up and complications in 60 patients. Circulation. 2004; 109: 1503-1508Wichter T., Paul M., Wollmann C. et al. Implantable cardioverter/defibrillator therapy in arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: single-center experience of long-term follow-up and complications in 60 patients. Circulation. 2004; 109: 1503-1508Migliore F., Zorzi A., Silvano M. et al. Prognostic value of endocardial voltage mapping in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2013; 6: 167-176Migliore F., Zorzi A., Silvano M. et al. Prognostic value of endocardial voltage mapping in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2013; 6: 167-176Saguner A., Ganahl S., Baldinger S. et al. Usefulness of electrocardiographic parameters for risk prediction in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am. J. Cardiol. 2014; 113: 1728-1734Saguner A., Ganahl S., Baldinger S. et al. Usefulness of electrocardiographic parameters for risk prediction in arrhythmogenic right ventricular dysplasia. Am. J. Cardiol. 2014; 113: 1728-1734

The authors declare that there are no conflicts of interest present.