sechenovSechenov Medical JournalСеченовский вестник2218-73322658-3348Сеченовский Университетsechenov-47Research ArticleСтатьиFORENSIC EVALUATION OF SUDDEN DEATH AMONG YOUNG PEOPLE WITH DISPLASIA OF CONNECTING TISSUEСУДЕБНО-МЕДИЦИНСКАЯ ОЦЕНКА ВНЕЗАПНОЙ СМЕРТИ ЛИЦ МОЛОДОГО ВОЗРАСТА ПРИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИПиголкинЮ. И.PigolkinYu. I.noemail@neicon.ruШиловаМ. А.ShilovaM. A.marinauka@mail.ruГлобаИ. В.GlobaI. V.noemail@neicon.ruФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)РоссияI.M. Sechenov First Moscow State Medical UniversityRussian Federation201830032018011927Copyright © Pigolkin Y.I., Shilova M.A., Globa I.V., 20182018Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Глоба И.В.Pigolkin Y.I., Shilova M.A., Globa I.V.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sechenovmedj.com/jour/article/view/47

Sudden death among young people attracts attention of doctors of different specialties - cardiologists, neurologists, pediatricians, doctors of sport medicine. Determination of the cause of death in such cases is legally performed only through forensic medical examination. As a rule, the deceased fall under the category of young, able odied, of reproductively and economically promising age - schoolchildren, students, cadets of higher military institutions, sportsmen or persons engaged in sports activities. The circumstances of the onset of death in young people often include physical activities of different nature. The onset of death occurs against in allegedly healthy people, without any pathology diagnosed intra vitam. However, forensic medical examination always reveals either latent or not diagnosed in time pathology of the cardiovascular system. It is established that among all young people who died suddenly, there are signs of connective tissue dysplasia that are revealed both in external and internal examination of the corpse. The article describes the main clinical and morphological manifestations of connective tissue dysplasia, the pathology of various organs and systems, as well as the causes of sudden death of young people with this pathology.

Внезапная смерть лиц молодого возраста привлекает внимание врачей разных специальностей - кардиологов, неврологов, педиатров, врачей спортивной медицины. Установление причины смерти законодателем в таких случаях определено только через проведение судебно-медицинской экспертизы. Категория умерших лиц, как правило, отражает молодой, трудоспособный, репродуктивный и экономически перспективный возраст - школьники, студенты, курсанты высших военных заведений, спортсмены или лица, занимающиеся спортивной деятельностью. Обстоятельствами наступления смерти у лиц молодого возраста чаще всего является активная физическая деятельность различного характера. Наступление смерти происходит на фоне полного «мнимого» здоровья, без какой-либо диагностированной при жизни патологии. Однако при судебно-медицинском исследовании всегда выявляется патология со стороны сердечно-сосудистой системы, протекающая латентно или своевременно не диагностированная. Установлено, что среди всех молодых лиц, умерших внезапно, выявлены признаки дисплазии соединительной ткани, которые выявляются как при наружном исследовании трупа, так и при внутреннем исследовании. В статье изложены основные клинические и морфологические проявления дисплазии соединительной ткани, патология различных органов и систем, а также причины внезапной смерти лиц молодого возраста при данной патологии.

внезапная смертьмолодой возрастпатология соединительной тканиsudden deathyoung agepathology of connective tissueReferencesПиголкин Ю.И. Национальное руководство по судебной медицине и судебно-медицинской экспертизе. Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2014; 727 с.Пиголкин Ю.И. Национальное руководство по судебной медицине и судебно-медицинской экспертизе. Москва: ГЕОТАР-Медиа, 2014; 727 с.Глыбочко П.В., Пиголкин Ю.И., Николенко В.Н. и др. Судебно-медицинская диагностика возраста. Москва: изд-во Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, 2016; 318 c.Глыбочко П.В., Пиголкин Ю.И., Николенко В.Н. и др. Судебно-медицинская диагностика возраста. Москва: изд-во Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, 2016; 318 c.Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М., Гальчи ков Ю.И. Судебно-медицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза. 2016; 5(59): 4-9.Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Кильдюшов Е.М., Гальчи ков Ю.И. Судебно-медицинская характеристика причин внезапной смерти у лиц молодого возраста. Судебно-медицинская экспертиза. 2016; 5(59): 4-9.Шилова М.А., Мамедов М.Н. Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста: факторы риска, причины, морфологические эквиваленты. Кардиология. 2015; 7 (55): 78-83.Шилова М.А., Мамедов М.Н. Внезапная сердечная смерть лиц молодого возраста: факторы риска, причины, морфологические эквиваленты. Кардиология. 2015; 7 (55): 78-83.Тимофеев И.В. Патология лечения. СПб.: Северо-Запад. 1999; 656 c.Тимофеев И.В. Патология лечения. СПб.: Северо-Запад. 1999; 656 c.Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011; 272 c.Бокерия Л.А., Ревишвили А.Ш., Неминущий Н.М. Внезапная сердечная смерть. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011; 272 c.Loeys B.L. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Gen. 2010; 47 (7): 476-485.Loeys B.L. et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. Am. J. Med. Gen. 2010; 47 (7): 476-485.Engel G.L. Psychologic stress, vasodepressor (vasovagal) syncope, and sudden death. Annals of Internal Medicine. 1978;Engel G.L. Psychologic stress, vasodepressor (vasovagal) syncope, and sudden death. Annals of Internal Medicine. 1978;Priori S.G., Napolitano C., Giordano U., et al. Brugada syndrome and sudden cardiac death in children. The Lancet. 2000; 355(9206): 808-809.Priori S.G., Napolitano C., Giordano U., et al. Brugada syndrome and sudden cardiac death in children. The Lancet. 2000; 355(9206): 808-809.Tester D.J., Ackerman M.J. Postmortem long QT syndrome genetic testing for sudden unexplained death in the young. Journal of the American College of Cardiology. 2007; 49(2): 240-246.Tester D.J., Ackerman M.J. Postmortem long QT syndrome genetic testing for sudden unexplained death in the young. Journal of the American College of Cardiology. 2007; 49(2): 240-246.Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М., 2012; 49 c.Наследственные нарушения соединительной ткани. Российские рекомендации. М., 2012; 49 c.Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. СПб.: Невский диалект, 2000; 22 с.Кадурина Т.И. Наследственные коллагенопатии. Клиника, диагностика, лечение, диспансеризация. СПб.: Невский диалект, 2000; 22 с.Кадурина Т.И., Горбунова В. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2009; 704 с.Кадурина Т.И., Горбунова В. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: ЭЛБИ-СПб, 2009; 704 с.Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Глоба И.В. Патология сосудов в аспекте внезапной смерти лиц молодого возраста и дисплазии соединительной ткани: анатомо-физиологические и морфологические параллели. Ангиология и сосудистая хирургия. 2017; 1(23): 36-42.Пиголкин Ю.И., Шилова М.А., Глоба И.В. Патология сосудов в аспекте внезапной смерти лиц молодого возраста и дисплазии соединительной ткани: анатомо-физиологические и морфологические параллели. Ангиология и сосудистая хирургия. 2017; 1(23): 36-42.Должанский О.В., Шилова М.А., Пальцева Е.М. и др. Аневризма аорты при идиопатическом кистозном медионекрозе Эрдгейма в патологоанатомической и судебно-медицинской практике. Архив патологии. 2016; 4(78): 3-9.Должанский О.В., Шилова М.А., Пальцева Е.М. и др. Аневризма аорты при идиопатическом кистозном медионекрозе Эрдгейма в патологоанатомической и судебно-медицинской практике. Архив патологии. 2016; 4(78): 3-9.Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14-18.Вершинина М.В., Нечаева Г.И., Гринберг Л.М. и др. Дисплазия соединительной ткани в генезе буллезной эмфиземы: останется ли «первичным» первичный спонтанный пневмоторакс? Лечащий врач. 2012; 9: 14-18.Василенко Г.П., Верещагина Г.Н., Долганова Д.Н. и др. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого. Сибирский консилиум. 2000; 1(11): 33- 36.Василенко Г.П., Верещагина Г.Н., Долганова Д.Н. и др. Спонтанный пневмоторакс как проявление диспластического легкого. Сибирский консилиум. 2000; 1(11): 33- 36.Нестеренко З.В. Роль врожденной дисплазии соединительной ткани в клинике бронхиальной астмы у детей. Украинский пульмонологический журнал. 2000; 65-66.Нестеренко З.В. Роль врожденной дисплазии соединительной ткани в клинике бронхиальной астмы у детей. Украинский пульмонологический журнал. 2000; 65-66.Стяжкина С.Н., Черненкова М.Л., Виноходова Е.М. и др. Актуальность проблемы дисплазии соединительной ткани в гинекологии и акушерстве. Успехи современного естествознания. 2014; 9(1): 21-23.Стяжкина С.Н., Черненкова М.Л., Виноходова Е.М. и др. Актуальность проблемы дисплазии соединительной ткани в гинекологии и акушерстве. Успехи современного естествознания. 2014; 9(1): 21-23.Коган Е.А., Николенко В.Н., Занозин А.С. и др. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани в сочетании с наследственными тромбофилиями как причина первичного женского бесплодия. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016; 11(2-2): 323-326.Коган Е.А., Николенко В.Н., Занозин А.С. и др. Синдром недифференцированной дисплазии соединительной ткани в сочетании с наследственными тромбофилиями как причина первичного женского бесплодия. Медицинский вестник Северного Кавказа. 2016; 11(2-2): 323-326.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.