Вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену исторически являлась одним из первых и наиболее распространенных методов хирургического лечения обструктивной гидроцефалии, однако в современной нейрохирургической практике рассматривается преимущественно как резервная процедура [1]. Тем не менее пациенты с функционирующими или модифицированными шунтирующими системами по Торкильдсену продолжают встречаться в клинической практике, что обусловливает значимость оценки отдаленных осложнений данных вмешательств [2].

К числу клинически значимых поздних осложнений относятся миграция дистального конца катетера и его инвазия в окружающие структуры, в том числе в шейные сегменты спинного мозга, с формированием миелопатии. Подобные случаи описываются как крайне редкие, но потенциально инвалидизирующие, нередко требующие повторного вмешательства на краниовертебральном переходе [3].

Несмотря на предложенные модификации техники и различные варианты фиксации катетера, полностью исключить риск дислокации и инвазивного роста дистального конца шунтирующей системы не удается [4]. В этой связи единичные клинические наблюдения с очень большим сроком после первичной операции представляют особый интерес для понимания патогенеза осложнений, оптимальной тактики хирургической коррекции и отдаленного прогноза.

Целью настоящего сообщения является представление редкого случая миграции дистального конца вентрикулярного катетера с инвазией в верхние шейные сегменты спинного мозга, развившейся спустя 33 года после операции по поводу кистозной опухоли среднего мозга, а также анализ результатов реимплантации катетера и длительного (10-летнего) катамнестического наблюдения.

Гидроцефалия манифестировала у мальчика в возрасте 5 лет в виде диплопии, обусловленной альтернирующим косоглазием. Соматический статус на момент госпитализации соответствовал возрастной норме. В неврологическом статусе определялась стволовая симптоматика, представленная мелкоразмашистым горизонтальным нистагмом в крайних отведениях и статической атаксией. По данным компьютерной томографии выявлено новообразование среднего мозга с признаками окклюзии на уровне сильвиева водопровода.

Пациенту выполнено оперативное вмешательство. Интраоперационно выявлено опухолевое образование с преобладанием кистозного компонента, которое было удалено. Недостаточный объем полученного биопсийного материала не позволил провести гистологическую верификацию новообразования. С целью профилактики гидроцефалии при возможном рецидивировании опухоли оперативное вмешательство было дополнено вентрикулоцистерностомией по Торкильдсену. Размер вентрикулярного катетера подбирался с учетом антропометрических данных пациента. Фиксацию катетера к твердой мозговой оболочке выполняли узловыми швами в двух точках для обеспечения его стабильного положения.

После проведенного лечения состояние пациента оценивалось как удовлетворительное. В неврологическом статусе сохранялась умеренно выраженная стволовая симптоматика на уровне покрышки моста, проявлявшаяся диплопией и мелкоразмашистым горизонтальным нистагмом. В послеоперационном периоде был проведен курс адъювантной дистанционной гамма-терапии в объеме 20 курсов, суммарная очаговая доза составила 40 Гр на область хирургического вмешательства. В течение последующего периода наблюдения состояние оставалось стабильным, без признаков отрицательной динамики.

Ухудшение состояния отмечено в возрасте 37 лет: в сентябре 2015 года обратился с жалобами на нарушение глотания, дыхания и снижение чувствительности в руках. Указанная симптоматика сохранялась в течение месяца до момента обращения и имела тенденцию к прогрессированию.

Общее состояние при поступлении: сознание ясное, по шкале комы Глазго 15 баллов; частота дыхательных движений 17 в минуту, частота сердечных сокращений 75 в минуту, артериальное давление 125/80 мм рт. ст. При неврологическом осмотре на фоне сохраняющейся стволовой симптоматики (горизонтальный нистагм) выявлены нарушения проприоцептивной и кинестетической чувствительности в верхних конечностях в сочетании с локальным болевым синдромом в шейно-затылочной области.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) не выявила признаков рецидива опухоли, однако продемонстрировала миграцию дистального конца вентрикулярного катетера с инвазией в спинной мозг на уровне спиномедуллярного перехода (рис. 1A, B).

Развитие неврологического дефицита, связанного с миграцией дистального конца катетера в верхние шейные сегменты спинного мозга и формированием очагов миелопатии по данным МРТ, послужило показанием к повторному хирургическому вмешательству.

Операция выполнена 30.09.2015. Проведена костно-пластическая срединная субокципитальная краниотомия. В области задней борозды верхних шейных сегментов спинного мозга визуализирован конец мигрировавшего стента, внедренный в мозговое вещество. После извлечения стент был укорочен и реимплантирован в большую затылочную цистерну, дистальный конец вентрикулярного катетера дополнительно фиксирован к твердой мозговой оболочке. Послеоперационный период протекал без осложнений, выписка произведена на 5-е сутки в удовлетворительном состоянии. К моменту выписки отмечен полный регресс неврологического дефицита, новых очаговых симптомов не выявлено.

Через 1 месяц после операции по данным контрольной МРТ подтверждено корректное положение укороченного дистального конца вентрикулярного катетера в области большой затылочной цистерны, признаков рецидива опухоли не выявлено (рис. 2A, B).

При катамнестическом обследовании через 10 лет после реимплантации вентрикулярного катетера пациента беспокоили лишь эпизодические боли в шейно-затылочной области при полном отсутствии очаговой неврологической симптоматики. По данным ежегодных контрольных МРТ-исследований значимой динамики не выявлено: признаков продолженного роста опухоли и гидроцефалии нет, вентрикулярный катетер сохраняет правильное положение.

В представленном клиническом наблюдении общая продолжительность катамнестического наблюдения составила 43 года, что представляет собой редкий и практически уникальный опыт ведения пациента после вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену. Это подчеркивает, что отдаленные последствия данной операции сохраняют клиническую значимость, поскольку, несмотря на появление альтернативных экстра- и интракраниальных методов шунтирования, вентрикулоцистерностомия и ее модификации продолжают, хотя и ограниченно, использоваться в современной нейрохирургии [2][5].

В течение первых десятилетий применения вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену совокупный анализ 136 опубликованных наблюдений, выполненный J.E. Scarff [6], показал, что в среднем у 58% пациентов в течение двухлетнего периода удавалось добиться остановки прогрессирования гидроцефалии при операционной летальности около 30%. По мнению N. Morota и соавт. [7], столь неблагоприятные результаты исторических серий преимущественно отражают уровень нейровизуализации, анестезиологического и нейрохирургического обеспечения середины XX века, когда вмешательство выполняли как паллиативное у тяжелых, часто терминальных пациентов с далеко зашедшей окклюзионной гидроцефалией. Тем не менее долгосрочная эффективность методики подтверждается единичными клиническими случаями с длительностью наблюдения до 30 и 50 лет, демонстрирующими устойчивое функционирование шунта и удовлетворительное неврологическое состояние пациентов [1][8].

Осложнения вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену включают инфекционные и общихирургические (инфицирование раны, менингит), механические нарушения работы шунта (миграция, перегиб, осевая ротация и обструкция катетера), а также неврологические осложнения в виде миелопатии, тетрапареза и лицевой боли при внедрении цистернального конца катетера в ствол головного мозга или верхние шейные сегменты спинного мозга [3][7][9].

Миелопатия рассматривается как одно из наиболее тяжелых, хотя и редких, отдаленных осложнений вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену. Она обусловлена миграцией или постепенным внутримозговым продвижением дистального конца катетера с компрессией шейного отдела спинного мозга и краниоцервикального перехода. Такие случаи описаны как через 8–15 лет после операции, так и спустя 25–30 лет и более. Клинически это проявляется прогрессирующим спастическим тетрапарезом, сенсорными нарушениями и признаками поражения продолговатого мозга, а визуализация (МРТ) позволяет выявить катетер, проникающий в вещество ствола или верхних шейных сегментов. Лечение, как правило, предполагает удаление или укорочение и репозицию катетера с фиксацией к твердой мозговой оболочке, однако из-за длительного периода компрессии неврологический дефицит нередко регрессирует лишь частично, что подчеркивает значение ранней диагностики и профилактики миграции катетера [3][4][10][11].

В представленном случае миелопатия развилась через 32 года после вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену и, по всей видимости, была обусловлена неправильным подбором длины вентрикулярного катетера и недостаточной его фиксацией к твердой мозговой оболочке, что привело к постепенной дислокации дистального конца и его инвазии в ствол головного мозга. Хирургическая коррекция заключалась в ревизии шунтирующей системы, удалении мигрировавшего стволового сегмента катетера, укорочении и реимплантации цистернального конца с его дополнительной фиксацией к твердой мозговой оболочке.

С целью профилактики миелопатии, обусловленной миграцией или чрезмерным погружением цистернального конца катетера, G. Ehni и соавт. [3] подчеркивают необходимость строгого подбора длины шунтирующей системы с учетом возраста пациента так, чтобы катетер плотно прилегал к кости и лишь минимально входил в субарахноидальное пространство большой затылочной цистерны; дополнительно они рекомендуют устанавливать дистальный конец строго по средней линии и надежно фиксировать его к твердой и паутинной оболочкам нерассасывающимися швами, расщепляя кончик катетера на два тонких «плечика» для более устойчивого прикрепления. N. Morota и соавт. [7], опираясь на собственный опыт применения операции у детей, также указывают на важность тщательной предоперационной оценки краниовертебральной области по МРТ, выполнения частичной резекции дуги первого шейного позвонка при необходимости и осторожного введения катетера через срединное отверстие твердой оболочки с ограничением его внутридуральной длины примерно до двух сантиметров, что позволяет снизить риск компрессии ствола и верхних шейных сегментов спинного мозга.

Потенциальными причинами миелопатии в представленном наблюдении, по-видимому, явилась недостаточная фиксация вентрикулярного катетера к твердой мозговой оболочке, что способствовало постепенной дислокации дистального конца с инвазией в ствол головного мозга. Своевременная диагностика и выполненная хирургическая коррекция обеспечили быстрый и полный регресс неврологического дефицита.

Таким образом, вопрос о месте вентрикулоцистерностомии по Торкильдсену в современной нейрохирургической практике остается дискутабельным на фоне широкого распространения эндоскопической вентрикулостомии дна третьего желудочка и различных вариантов вентрикуло-перитонеального шунтирования. При планировании вмешательства у большинства пациентов именно эти методы обычно рассматриваются как подходы первой линии, тогда как операция Торкильдсена и ее модификации могут служить резервным вариантом в строго отобранных случаях окклюзионной гидроцефалии, когда анатомические особенности или предшествующие операции ограничивают использование стандартных технологий. В подобных редких ситуациях строгое соблюдение технических рекомендаций, включая оптимальный подбор длины катетера, его надежную фиксацию и продуманную коррекцию ранее установленной шунтирующей системы, позволяет снизить риск тяжелых осложнений и улучшить отдаленные клинические результаты.

Представленное наблюдение демонстрирует, что вентрикулоцистерностомия по Торкильдсену может обеспечивать многолетний контроль окклюзионной гидроцефалии, однако устойчивое функционирование шунта сопряжено с риском тяжелых отсроченных осложнений, связанных с положением цистернального катетера. Возникновение миелопатии спустя десятилетия после операции подчеркивает необходимость пожизненного диспансерного наблюдения пациентов с данным типом ликворошунтирующих вмешательств и своевременной ревизии системы при ранних признаках стволово-спинальномозгового поражения. Совокупный анализ литературных данных и представленный случай указывают, что в современной нейрохирургии операция Торкильдсена должна рассматриваться преимущественно как резервный метод для ограниченного контингента больных с окклюзионной гидроцефалией, тогда как стандартными подходами остаются эндоскопическая вентрикулостомия дна третьего желудочка и вентрикуло-перитонеальное шунтирование. В тех немногочисленных ситуациях, когда предпочтение отдается вентрикулоцистерностомии, критическое значение приобретает строгая техника операции, включая точный подбор длины катетера и его надежную фиксацию, что способствует снижению вероятности поздних осложнений и достижению благоприятного отдаленного исхода.

А.Н. Коновалов разработал концепцию рукописи. Е.А. Трубников подготовил черновик рукописи. А.В. Гаврюшин и А.А. Веселков внесли вклад в рецензирование и редактирование текста. А.А. Веселков и Е.А. Трубников участвовали в сборе данных и обследовании пациента. А.В. Гаврюшин выполнил формальный анализ. А.Н. Коновалов отвечал за методологию и осуществлял научное руководство на протяжении всего исследования. Все авторы одобрили окончательную версию статьи.

Соблюдение этических норм. Заявление о согласии. Пациент дал согласие на публикацию представленной статьи «Миелопатия как отдаленное осложнение операции Торкильдсена у больного с кистозной опухолью среднего мозга: клиническое наблюдение» в журнале «Сеченовский вестник».

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки (собственные ресурсы).

Использование искусственного интеллекта. Инструменты искусственного интеллекта не использовались при подготовке данной рукописи.