Акантоцитоз – редкая причина анемии у пациента с острым повреждением печени на фоне хронического: клинический случай

Одной из редких форм анемии у пациентов с циррозом печени (ЦП) является акантоцитоз (шпороклеточная анемия) – неиммунная гемолитическая анемия, обусловленная изменением липидного состава мембраны эритроцитов в результате тяжелой печеночной недостаточности.

Описание случая. У пациента 37 лет с декомпенсированным алкогольным ЦП (класс С по шкале Child – Pugh, индекс MELD‑Na (Model for End‑Stage Liver Disease – Na, модель для оценки терминальной стадии заболевания печени с учетом натрия) составил 34 балла) появилась выраженная слабость и одышка. Диагностировано острое повреждение печени на фоне хронического: показатель по шкале CLIF‑С ACLF (Chronic Liver Failure Consortium Acute-on-Chronic Liver Failure Score, шкала оценки острого повреждения печени на фоне хронического Консорциума по изучению хронической печеночной недостаточности) составила 46 баллов. Выявлена тяжелая макроцитарная анемия с ретикулоцитозом: гемоглобин – 50 г/л, эритроциты – 1,26×1012/л, ретикулоциты – 77,9 ‰. Исключена кровопотеря, дефицит железа, витамина В₁₂ и фолатов, проба Кумбса отрицательная, исследование костного мозга исключило миелодисплазию. В мазке крови 20% эритроцитов имели форму шпоровидных клеток, из них около половины – акантоциты. Выполнена ортотопическая трансплантация печени. Контрольное обследование через три месяца показало нормализацию печеночных функциональных тестов и отсутствие анемии и акантоцитоза.

Обсуждение. Представленный случай демонстрирует необходимость изучения мазка крови для выявления акантоцитов как редкой, но прогностически неблагоприятной причины анемии у пациентов с ЦП. Единственным эффективным методом лечения является трансплантация печени.

1. Scheiner B., Semmler G., Maurer F., et al. Prevalence of and risk factors for anaemia in patients with advanced chronic liver disease. Liver Int. 2020 Jan; 40(1): 194–204. https://doi.org/10.1111/liv.14229. PMID: 31444993

2. Gonzalez-Casas R., Jones E.A., Moreno-Otero R. Spectrum of anemia associated with chronic liver disease. World J Gastroenterol. 2009 Oct; 15(37): 4653–4658. https://doi.org/10.3748/wjg.15.4653. PMID: 19787828

3. Sharma R., Holman C.J., Brown K.E. A thorny matter: Spur cell anemia. Ann Hepatol. 2023 Jan-Feb; 28(1): 100771. https://doi.org/10.1016/j.aohep.2022.100771. Epub 2022 Oct 12. PMID: 36241039

4. Roy A., Rodge G., Goenka M.K. Spur Cell Anaemia in Cirrhosis: A Narrative Review. J Clin Exp Hepatol. 2023 May-Jun; 13(3): 500–508. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2022.10.005. Epub 2022 Oct 11. PMID: 37250881

5. Virk Z.M., Patel A.A., Leaf R.K., Al-Samkari H. Predictors of mortality and outcomes of liver transplant in spur cell hemolytic anemia. Am J Hematol. 2021 Dec; 96(12): 1611–1620. https://doi.org/10.1002/ajh.26359. Epub 2021 Oct 7. PMID: 34553418

6. Alexopoulou A., Vasilieva L., Kanellopoulou T., et al. Presence of spur cells as a highly predictive factor of mortality in patients with cirrhosis. J Gastroenterol Hepatol. 2014 Apr; 29(4): 830–834. https://doi.org/10.1111/jgh.12473. PMID: 24325340

7. Bevilacqua M., De Marco L., Stupia R., et al. Spur cells in liver cirrhosis are predictive of acute-on-chronic liver failure and liverrelated mortality regardless of severe anaemia. Intern Emerg Med. 2023 Aug; 18(5): 1397–1404. https://doi.org/10.1007/s11739-023-03303-x. Epub 2023 May 22. PMID: 37212944

8. Katiyar V., Dadlani A., Vohra I., et al. An Unusual Case of Hemolytic Anemia Reversed with Liver Transplantation. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res. 2022 Apr; 16(2): 128–130. https://doi.org/10.18502/ijhoscr.v16i2.9206. PMID: 36304733

9. Fierro-Angulo O.M., González-Regueiro J.A., Pereira-García A., et al. Hematological abnormalities in liver cirrhosis. World J Hepatol. 2024 Sep; 16(9): 1229–1244. https://doi.org/10.4254/wjh.v16.i9.1229. PMID: 39351511

10. Perrin J., Georges A., Morali A., et al. Acanthocytes et hypocholestérolémie [Acanthocytes and hypocholesterolemia]. Ann Biol Clin (Paris). 2008 Sep-Oct; 66(5): 569–572. French. https://doi.org/10.1684/abc.2008.0269. PMID: 18957348

11. Foglia A. The acanthocyte-echinocyte differential: The example of chorea-acanthocytosis. Swiss Med Wkly. 2010 Jul; 140: 10.4414/ smw.2010.13039. https://doi.org/10.4414/smw.2010.13039. PMID: 20131113

12. Ribeiro R., Ferreira M., Coelho R., Pereira C. Zieve’s Syndrome: An Underdiagnosed Cause of Non-immune Hemolytic Anemia. Cureus. 2024 Jan; 16(1): e52034. https://doi.org/10.7759/cureus.52034. PMID: 38344483

13. Aihara K., Azuma H., Ikeda Y., et al. Successful combination therapy—flunarizine, pentoxifylline, and cholestyramine—for spur cell anemia. Int J Hematol. 2001 Apr; 73(3): 351–355. https://doi.org/10.1007/bf02981961. PMID: 11345202

14. Miki K., Maruki T., Imashuku S. Plasmapheresis for Spur Cell Anemia in a Patient with Alcoholic Liver Cirrhosis. Case Rep Hematol. 2018 Jun; 2018: 9513946. https://doi.org/10.1155/2018/9513946. PMID: 30034891

15. Piano S., Tonon M., Vettore E., et al. Incidence, predictors and outcomes of acute-on-chronic liver failure in outpatients with cirrhosis. J Hepatol. 2017 Dec; 67(6): 1177–1184. https://doi.org/10.1016