Preview

Сеченовский вестник

Расширенный поиск

Перипартальная кардиомиопатия: клиническое наблюдение

https://doi.org/10.47093/2218-7332.2020.11.1.71-77

Полный текст:

Аннотация

Перипартальная кардиомиопатия (КМП) — редкая причина развития сердечной недостаточности (СН) у здоровых женщин во время беременности и в течение 5 месяцев после родов.

Описание случая. У пациентки 33 лет, уроженки Таджикистана, на 35-й нед. третьей беременности впервые появились одышка и отеки нижних конечностей. Родоразрешение на 39-й неделе кесаревым сечением. Симптомы прогрессировали в течение 3 мес. после родоразрешения: появились гепатомегалия, асцит и гидроторакс. По данным эхокардиографии выявлена дилатация камер сердца, фракция выброса левого желудочка — 26%, диффузный гипокинез. Установлен диагноз перипартальной КМП, осложнившейся хронической СН IIБ, IV функциональный класс. Назначены периндоприл, бисопролол, спиронолактон, фуросемид, бромокриптин, гепарин. В течение 12 дней лечения проявления СН значительно уменьшились.

Обсуждение. Перипартальная КМП является диагнозом исключения. В клиническом наблюдении отсутствовали данные за миокардит, дилатационную и ишемическую КМП. Факторами риска развития перипартальной КМП служили: возраст старше 30 лет, повторные роды, преэклампсия. Правильность диагноза подтверждается и несомненным эффектом предпринятой терапии хронической СН с включением бромокриптина.

Для цитирования:


Ильина Ю.В., Федорова Т.А., Лощиц Н.В., Ванхин В.В. Перипартальная кардиомиопатия: клиническое наблюдение. Сеченовский вестник. 2020;11(1):71-77. https://doi.org/10.47093/2218-7332.2020.11.1.71-77

For citation:


Ilina Yu.V., Fedorova T.A., Loshchits N.V., Vanhin V.V. Peripartum cardiomyopathy (clinical case). Sechenov Medical Journal. 2020;11(1):71-77. (In Russ.) https://doi.org/10.47093/2218-7332.2020.11.1.71-77

Перипартальная кардиомиопатия (КМП) — ред­кое заболевание миокарда, ассоциированное с позд­ними сроками беременности и ранним послеродо­вым периодом. Сердечная недостаточность (СН) вследствие перипартальной КМП при беременности впервые описана в 1937 году [1]. Частота встречае­мости отличается в различных странах: от 1 случая на 3000-4000 в США до 1 на 100 родов в Нигерии [2]. Согласно определению Европейского общества кардиологов, перипартальная КМП — не наслед­ственная, не семейная форма дилатационной КМП, связанная с беременностью. Критериями диагности­ки данной патологии служат:

  1. развитие СН в последний месяц беременности или в течение 5 месяцев после родов;
  2. неясность причин СН;
  3. отсутствие диагностированного заболевания сердца более чем за 1 мес до родов;
  4. признаки нарушения функции левого желудоч­ка (ЛЖ) по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) со снижением фракции выброса (ФВ) [3].

К факторам риска относят возраст женщин: стар­ше 30 лет или беременность в подростковом возрас­те; повторные роды; преэклампсию; анемию и при­менение токолитической терапии.

В патогенезе заболевания предполагают влияние воспаления, аутоиммунных нарушений, а также не­гативное воздействие пролактина. В ряде исследова­ний определяли повышенный уровень С-реактивного белка, гамма-интерферона, интерлейкина-6, раство­римого белка Fas/APO-1 [4][5][6][7]. Возможно, что вирус­ная инфекция имеет определенное значение в разви­тии данной патологии [8]. Есть данные о важной роли аутоиммунного ответа в патогенезе перипартальной КМП. У большинства пациенток с перипартальной КМП установлены высокие титры антител к миокар­диальным белкам [9]. В отличие от дилатационной, при перипартальной КМП обнаруживают высокие титры антител к тяжелым цепям миозина [10], корре­лирующие с клинической картиной и функциональ­ным классом хронической СН (ХСН).

Helfiker-Kleiner и соавт. [4][11] считают, что клю­чевую роль в патогенезе заболевания играет пролактин, который в условиях повышенного окислитель­ного стресса в миокарде расщепляется до фрагмента 16 кДа и вызывает мощное эндотелиальное повреж­дение и дисфункцию миокарда.

Терапия заболевания имеет свои особенности и зависит от времени развития (во время беремен­ности или после родов). Во время беременности ингибиторы ангиотензинпревращающего фермен­та (АПФ) противопоказаны. До родов рекомендуют гидралазин и пролонгированные нитраты. Диурети­ки в этот период используют с осторожностью, так как они снижают кровоток в плаценте. В период бе­ременности можно рекомендовать метопролол сукцинат или бисопролол. При необходимости в случае ФВ ЛЖ менее 30%, развития фибрилляции предсер­дий, наличия тромба в полости ЛЖ назначают нефракционированный гепарин или низкомолекуляр­ные гепарины.

Во время лактации могут быть использованы эналаприл и каптоприл, спиронолактон.

С целью блокады секреции пролактина для устра­нения неблагоприятного влияния пролактина 16 кДа применяют бромокриптин [12]. Препарат увеличива­ет ударный объем ЛЖ и уменьшает давление напол­нения ЛЖ. Присоединение к терапии бромокриптина улучшает ФВ ЛЖ и способствует клиническому восстановлению при перипартальной КМП [12][13][14]. Лечение бромокриптином должно сопровождаться назначением гепарина в профилактических дозах в связи с имеющимися сообщениями о развитии ин­фаркта миокарда у пациенток, принимавших препа­рат с целью прекращения лактации.

Перипартальную КМП сложно диагностировать в силу схожести проявлений СН в последний месяц беременности с проявлениями преэклампсии, мио­кардита. Несвоевременность диагностики перипартальной КМП в значительной мере связана с недо­статочной информированностью врачей об этой ред­кой патологии (рис.).

 

РИС. Перипартальная кардиомиопатия

FIG. Peripartum cardiomyopathy

 

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Женщина 33 лет, постоянно проживает в Таджи­кистане. В анамнезе две беременности без ослож­нений. Текущая беременность — третья, протекала с ранним тяжелым гестозом; находилась на стацио­нарном лечении. На учете в женской консультации по месту жительства с 8-й недели беременности. Анемии, изменений в биохимическом анализе крови не отмечалось.

С 30 недель беременности — повышение артери­ального давления (АД) до 150/90 мм рт. ст., не сопро­вождавшееся протеинурией. Принимала нифедипин. С 35-36 недель беременности отметила появление одышки при нагрузке, с 38 — могла спать только сидя, появились и стали быстро нарастать отеки нижних конечностей, тяжесть в правом подреберье, увеличился в объеме живот, отмечался выраженный отек передней брюшной стенки. Сохранялось повы­шение АД, продолжала прием нифедипина, коррек­ция лечения не проводилась.

На сроке 39-40 недель — 20 ноября 2019 года в связи с преэклампсией (со слов пациентки, меди­цинская документация не представлена) выполнено кесарево сечение. Ребенок родился доношенный, 7-8 баллов по шкале Апгар. После выписки испы­тывала выраженную одышку при грудном вскарм­ливании, сохранялась тяжесть в правом подреберье, отеки стоп и голеней.

В начале января 2020 года к вышеперечисленным симптомам присоединился сухой кашель без по­вышения температуры. В связи с предполагаемой инфекцией дыхательных путей участковым врачом назначен амоксициллин; лечение без эффекта. Вы­полнено ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости, выявлены гепатомегалия и асцит. Назначенная терапия фуросемидом (внутривенно 20 мг) и поляризующей смесью (внутривенно) со­провождалась временным положительным эффектом в виде уменьшения отеков.

В марте 2020 года приехала в РФ и обратилась за консультацией в городскую клиническую больницу им. С.П. Боткина г. Москвы. В связи с выраженными проявлениями СН госпитализирована. При поступле­нии состояние тяжелое: ортопноэ, акроцианоз, набу­хание шейных вен, массивные отеки стоп и голеней, отек передней брюшной стенки. Над нижними отде­лами легких с двух сторон ослабленное везикулярное дыхание, незвучные влажные мелкопузырчатые хри­пы. Частота дыхательных движений в покое 26 в мин. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ча­стота сердечных сокращений (ЧСС) — 120 в мин. АД 120/80 мм рт. ст. Живот увеличен в размере за счет асцита. Печень +4 см из-под края реберной дуги, уме­ренно болезненная при пальпации.

В анамнезе не выявлено факторов риска развития ишемической болезни сердца, признаков перенесенного ревматизма, воздействия токсических веществ на мио­кард. Эпидемиологический анамнез не отягощен.

Клинический анализ крови — без патологических изменений. В биохимическом анализе: аланиновая трансаминаза — 43 Ед/л (до 31 Ед/л), лактатдегидрогеназа — 624 Ед/л (до 480 Ед/л); билирубин, глюко­за, креатинин, холестерин, триглицериды в преде­лах референсных значений; тропонин — 0,02 нг/мл (до 0,5 нг/мл).

Суточное холтеровское мониторирование: сину­совый ритм с ЧСС от 58 до 118 уд. в мин. Рентгено­графия органов грудной клетки — легочный рисунок обогащен за счет сосудистого компонента. В плев­ральных полостях слева и больше справа — выпот. Сердце расширено в поперечнике в обе стороны, больше влево, талия сглажена. По данным ЭхоКГ выявлена дилатация левого предсердия до 45×56 мм (норма до 40 мм) и левого желудочка: конечно-диа­столический размер — 63 мм (норма до 56), ФВ ЛЖ по Симпсону — 26% (норма более 60%), диффузный гипокинез, значительная митральная регургитация.

В плевральных полостях справа около 700 мл жидко­сти, слева — около 100 мл.

УЗИ щитовидной железы: размеры не увеличе­ны, в перешейке узел с четкими контурами 6×3 мм. Гормоны щитовидной железы и гипофиза: Т3 сво­бодный — 10,7 пмоль/л (2,76-6,45), Т4 свободный — 23,3 пмоль/л (8,2-24,7), тиреотропный гормон — 0,09 мкМЕ/мл (0,4-4). Антитела к тиреопероксидазе — менее 10 МЕ/мл, антитела к тиреоглобули- ну — 1,8 МЕ/мл (0-4). По данным сцинтиграфии щи­товидной железы выявлены признаки, характерные для послеродового тиреоидита.

Консультирована эндокринологом: диагноз — по­слеродовый тиреоидит, субклинический манифест­ный тиреотоксикоз (код МКБ-10. О 90.5); рекомендо­ван контроль Т4 свободного и тиреотропного гормона через 2 месяца.

Учитывая появление симптомов СН на последнем месяце беременности, отсутствие заболеваний сер­дечно-сосудистой системы в анамнезе, а также любых других причин для развития СН, снижение ФВ ЛЖ менее 35%, наличие факторов риска (возраст старше 30 лет, преэклампсия, повторные роды), установлен диагноз перипартальной КМП (код МКБ-10. О 99.4), осложнившейся ХСН 11Б, IV функциональный класс.

Назначена терапия: периндоприл (2,5 мг), бисопролол (2,5 мг), спиронолактон (50 мг), фуросемид (60 мг внутривенно) с последующим переходом на прием диувера (5 мг внутрь). К стандартной схе­ме лечения ХСН был присоединен бромокриптин в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Учитывая повышенный риск тромбозов и тромбоэмболических осложнений на фоне приема бромокриптина, назначен гепарин (5000 Ед 4 раза в день под контролем активирован­ного частичного тромбопластинового времени).

На фоне терапии в течение 12 дней состояние пациентки улучшилось, значительно уменьшились проявления СН, одышка возникала только при зна­чительной физической нагрузке (I функциональный класс), регрессировали гидроторакс, асцит, отеки нижних конечностей. Выписана с рекомендация­ми продолжить прием бромокриптина 2,5 мг 2 раза в день в комбинации с введением эноксапарина 40 мг подкожно один раз в день (в течение 2 дней), периндоприла (2,5 мг), бисопролола (2,5 мг), спиронолактона (50 мг), диувера (5 мг) под наблюдением кардиолога, контроль ЭхоКГ через 6 мес.

ОБСУЖДЕНИЕ

Перипартальная КМП является диагнозом ис­ключения. При клинических проявлениях с нарас­тающей СН обсуждается миокардит, дилатационная и ишемическая КМП. В нашем клиническом наблю­дении наиболее вероятным представляется диагноз перипартальной КМП, учитывая, что появление и прогрессирование одышки возникло на последнем месяце беременности, имеются факторы риска раз­вития этой патологии (возраст старше 30 лет, повтор­ные роды, преэклампсия). Правильность диагноза подтверждается и несомненным эффектом предпри­нятой терапии ХСН с включением бромокриптина.

Следует отметить, что по месту жительства ни на дородовом этапе, ни во время, ни после родов — на протяжении 4 месяцев — диагноз не был установ­лен и адекватное лечение не назначено, что, вероятно, обусловлено отсутствием специфических проявле­ний, редкостью перипартальной КМП, а также малой информированностью врачей об этом заболевании. Данная нозология при отсутствии адекватного лече­ния связана с высоким риском гибели женщины до ро­дов, в родах и в послеродовом периоде.

Существующие в настоящее время рекоменда­ции по ведению пациенток в периоды беременности и лактации исключают ряд традиционных препара­тов для лечения ХСН. В частности, во время беремен­ности противопоказаны ингибиторы АПФ; следует с осторожностью применять диуретики, учитывая возможность снижения кровотока в плаценте. Кроме того, с учетом возможной роли пролактина в разви­тии данной патологии предлагается назначение бромокриптина, который может оказать положительный эффект в лечении перипартальной КМП [15].

В Европейских рекомендациях кардиологов по диагностике и лечению сердечно-сосудистых за­болеваний во время беременности 2018 года реко­мендуют применение бромокриптина 2,5 мг 1 раз в сутки в течение по меньше мере 1 недели в неос­ложненных случаях, у тяжелых пациенток с ФВ <25% и/или при кардиогенном шоке проводят длительную терапию по 2,5 мг 2 раза в сутки в течение 2 недель, а затем 2,5 мг 1 раз в сутки в течение 6 недель [13]. В представленном случае бромокриптин применялся в течение 12 дней в дозе 2,5 мг 2 раза в день, что было достаточным для достижения клинического эффекта.

Долгосрочный прогноз при перипартальной КМП зависит от степени повреждения миокарда и варьиру­ет от полного восстановления функции до развития ХСН. Важно отметить, что последующие беремен­ности всегда представляют риск рецидива. Женщи­ны, планирующие повторные беременности, должны быть проинформированы об этом и в случае беремен­ности находиться под наблюдением кардиолога.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Перипартальная КМП является редкой причиной развития СН в России. Однако, учитывая развитие в настоящее время медицинского туризма, необхо­димо расширять представления о заболеваниях, с ко­торыми приходится проводить дифференциальный диагноз. Врачи мало информированы об этой пато­логии; знание симптоматики и особенностей тера­пии важно для своевременной диагностики, лечения, что позволяет улучшить прогноз или добиться вы­здоровления пациенток.

Список литературы

1. Gouley B.A., McMillan T.M., Bellet S. Idiopathic myocardial degeneration associated with pregnancy and especially the peripartum. American Journal of the Medical Sciences. 1937; 19: 185–99.

2. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Mebazaa A., et al. EURObservational Research Programme: a worldwide registry on peripartum cardiomyopathy (PPCM) in conjunction with the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on PPCM. European Journal of Heart Failure. 2014; 16(5): 583–91. https://doi.org/10.1002/ejhf.68 PMID: 24591060

3. ЕОК Рекомендации по диагностике и лечению сердечно-сосудистых заболеваний во время беременности. Российский кардиологический журнал. 2019; 6: 151–228. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2019-6-151-228

4. Hilfiker-Kleiner D., Kaminski K., Podewski E., et al. Сathepsin D-cleaved 16 kDa form of prolactin mediates postpartum cardiomyopathy. Cell. 2007; 128(3): 589–600. https://doi.org/10.1016/j.cell.2006.12.036 PMID: 17289576

5. Sliwa K., Forster O., Libhaber E., et al. Peripartum cardiomyopathy: inflammatory markers as predictors of outcome in 100 prospectively studied patients. Eur Heart J. 2006; 27(4): 441–6. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehi481 PMID: 16143707

6. Forster O., Hilfiker-Kleiner D., Ansari A.A., et al. Reversal of IFN-gamma, oxLDL and prolactinserum levels correlate with clinical improvement in patients with peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2008; 10(9): 861–8. https://doi.org/10.1016/j.ejheart.2008.07.005 PMID: 18768352

7. Sliwa K., Skudicky D., Bergemann A., et al. Peripartum cardiomyopathy: analysis of clinical outcome, left ventricular function, plasma levels of cytokines and Fas/APO-1. Journal of the American College of Cardiology. 2000; 35(3): 701–5. https://doi.org/10.1016/s0735-1097(99)00624-5 PMID: 10716473

8. Sliwa K., Forster O., Tibazarwa K., et al. Long-term outcome of peripartum cardiomyopathy in a population with high seropositivity for human immunodeficiency virus. Int J Cardiol. 2011; 47(2): 202–8. Published online aheadof print 12 September 2009. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2009.08.022 PMID: 19751951

9. Haghikia A., Kaya Z., Schwab J., et al. Evidence of autoantibodies against cardiac troponin I and sarcomeric myosin in peripartum cardiomyopathy. Basic Res Cardiol. 2015; 110(6): 60. https://doi.org/10.1007/s00395-015-0517-2 PMID: 26519371

10. Warraich R.S., Sliwa K., Damasceno A., et al. Impact of pregnancy-related heart failure on humoral immunity: clinical relevance of G3-subclass immunoglobulins in peripartum cardiomyopathy. Am Heart J. 2005; 150(2): 263–9. https://doi.org/10.1016/j.ahj.2004.09.008 PMID: 16086928

11. Sliwa K., Hilfiker-Kleiner D., Petrie M.C., et al. Current state of knowledge on aetiology, diagnosis, management, and therapy of peripartum cardiomyopathy: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology Working Group on peripartum cardiomyopathy. Eur J Heart Fail. 2010; 12: 767–78. https://doi.org/10.1093/eurjhf/hfq120

12. Sliwa K., Blauwet L., Tibazarwa K., et al. Evaluation of b tine in the treatment of acute severe peripartum cardiomyopathy: A proof-of-concept pilot study. Circulation. 2010; 121(13): 146573. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.109.901496 PMID: 20308616

13. Hilfiker-Kleiner D., Haghikia A., Berliner D., et al. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: A multicentre randomized study. Eur Heart J. 2017; 38(35): 2671–9. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehx355 PMID: 28934837

14. Haghikia A., Podewski E., Berliner D., et al. Rationale and design of a randomized, controlled multicentre clinical trial to evaluate the effect of bromocriptine on left ventricular function in women with peripartum cardiomyopathy. Clin Res Cardiol. 2015; 104(11): 911–7. https://doi.org/10.1007/s00392-015-0869-5 PMID: 26026286

15. Davis M.B., Arany Z., McNamara D.M., el al. JACC State-of-the-Art Review. Peripartum Cardiomyopathy. Am Coll Cardiol 2020; 75(2): 207–21. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2019.11.014


Об авторах

Ю. В. Ильина
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Ильина Юлия Валентиновна, канд. мед. наук, доцент кафедры терапии

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991
Тел.: +7 (495) 623-13-76 



Т. А. Федорова
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Федорова Татьяна Алексеевна, д-р мед. наук, профессор кафедры терапии

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991



Н. В. Лощиц
ГБУЗ «Городская клиническая больница им. С.П. Боткина Департамента здравоохранения г. Москвы»
Россия

Лощиц Наталья Вячеславовна, заведующая терапевтическим отделением № 2

2-й Боткинский проезд, д. 5, г. Москва, 125284



В. В. Ванхин
ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)
Россия

Ванхин Вера Владимировна, клинический ординатор кафедры терапии

ул. Трубецкая, д. 8, стр. 2, г. Москва, 119991



Для цитирования:


Ильина Ю.В., Федорова Т.А., Лощиц Н.В., Ванхин В.В. Перипартальная кардиомиопатия: клиническое наблюдение. Сеченовский вестник. 2020;11(1):71-77. https://doi.org/10.47093/2218-7332.2020.11.1.71-77

For citation:


Ilina Yu.V., Fedorova T.A., Loshchits N.V., Vanhin V.V. Peripartum cardiomyopathy (clinical case). Sechenov Medical Journal. 2020;11(1):71-77. (In Russ.) https://doi.org/10.47093/2218-7332.2020.11.1.71-77

Просмотров: 91


Creative Commons License
Контент доступен под лицензией Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 2218-7332 (Print)
ISSN 2658-3348 (Online)