Одномоментное двухэтапное хирургическое лечение сочетанного течения мальформации Киари и окклюзионной гидроцефалии: клинический случай

Список сокращений:

МК I - мальформация Киари I типа

БЗО - большое затылочное отверстие

ЗЧЯ - задняя черепная ямка

ЭВЦС III - эндоскопическая вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка

Мальформация Киари (Арнольда - Киари) является собирательным понятием, представляющим собой группу аномалий топографического строения задней черепной ямки (мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга), выявляемых как у детей, так и у взрослых [1]. Свое название она получила в честь двух патологоанатомов, J. Arnold и H. Chiari, которые в конце XIX века описали состояние, связанное с деформацией мозжечка и ствола мозга у детей. В зависимости от взаиморасположения между собой анатомических структур задней черепной ямки, а также особенностей строения спинного мозга и позвоночного ствола выделяют четыре типа мальформации Киари, из которых II, III и IV являются врожденными [2].

Мальформация Киари I типа (МК I) - это приобретенная или врожденная патология, характеризующаяся опущением миндалин мозжечка на 5 мм и ниже большого затылочного отверстия (БЗО) с возможным нарушением ликвороциркуляции, формированием гидроцефалии, сирингомиелии [3][4]. Развитие МК I связывается с мутациями в хромосомах 2, 9, 14 и 15 или может носить вторичный характер по отношению к изменениям в основании черепа, таким как краниосиностоз, краниоцеребральная диспропорция, платибазия, нарушения костного метаболизма; а также может быть ассоциировано с травмой.

Эпидемиологические данные по МК I ограничены. Считается, что мужчины и женщины болеют примерно с равной частотой, у значительной части пациентов МК I протекает бессимптомно и изменения могут быть выявлены во время проведения визуализации головного мозга по поводу других причин, общая распространенность патологии оценивается в 1%, распространенность симптоматических форм - от 7 до 20 случаев на 100 000 населения, уменьшаясь с возрастом [5][6].

На детской популяции показано, что даже у пациентов с симптоматическими формами диагноз часто ставится поздно. Так, в исследовании L.A. Aitken и соавт. [7] только у половины пациентов диагноз был установлен в течение 14 мес. от момента дебюта симптомов. Наиболее частым симптомом является головная боль, может наблюдаться неустойчивая походка, головокружение, рвота, симптомы дисфункции вегетативной нервной системы и другие.

В течение длительного времени под патологией Киари понималось наличие врожденной гидроцефалии в результате дефектных изменений в структуре мозжечка. Согласно данным некоторых авторов, только в 8-10% случаев у больных с МК I и сирингомиелией встречается наличие врожденной гидроцефалии. В литературе приводятся сведения о вторичном характере развития МК I на фоне имеющейся гидроцефалии [4][8-10]. До сих пор остается не изученным вопрос о значимости гидроцефалии в патогенезе развития МК I, что при наличии обеих патологий может ставить перед лечащим врачом вопрос о тактике лечения пациента.

Методы хирургического лечения пациентов, у которых одновременно выявлено наличие МК I и гидроцефалии, могут быть весьма разнообразными и включать как одноэтапные оперативные вмешательства на задней черепной ямке (ЗЧЯ), так и двухэтапные - в случае декомпенсированного течения гидроцефалии [2]. В данной статье описано одномоментное двухэтапное хирургическое лечение пациентки с МК I и окклюзионной гидроцефалией.

ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ

Пациентка 50 лет поступила в нейрохирургическое отделение № 1 ГУ НМЦ Республики Таджикистана «Шифобахш» 17.08.2022 в плановом порядке с жалобами на распирающую головную боль без четкой локализации; головокружение, тошноту и неоднократную рвоту, не приносящую облегчения, нарушение координации движений и снижение остроты зрения.

Заболевание дебютировало в 2019 г. с головной боли, возникающей чаще по утрам, тошноты с периодической рвотой. Установлен гипертензионно- гидроцефальный синдром, проводилась консервативная терапия с кратковременным положительным эффектом. В течение полугода до поступления отмечено нарастание выраженности симптомов.

Анамнез жизни: без особенностей.

При оценке неврологического статуса: сознание ясное - 15 баллов по шкале комы Глазго, критика снижена. Мелкоразмашистый вертикальный нистагм. Объем активных и пассивных движений в суставах верхних и нижних конечностей без ограничений, сила мышц в конечностях 3-4 балла. Тонус мышц ослаблен, глубокие сухожильные рефлексы на верхних и нижних конечностях живые с некоторым усилением. Указательные тесты (пальценосовой, пяточно-коленный) выполнить не может. Пробы Ромберга и Баре положительные. В остальном без особенностей. Сопутствующей соматической патологии не выявлено.

В день поступления проведена компьютерная томография головного мозга (рис. 1А, B), выявлены признаки МК I: опущение миндалин мозжечка на 5 мм ниже уровня БЗО и окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия с симметричным увеличением боковых и третьего желудочков.

Клинический диагноз: Основное заболевание: Окклюзионная тривентрикулярная гидроцефалия с блоком ликвороциркуляции на уровне водопровода головного мозга (G 91.8). Мальформация Киари I типа (Q07.0). Осложнения: Гипертензионно- гидроцефальный синдром. Астазия. Абазия.

Консилиумом в составе нейрохирургов, неврологов, врачей лучевой диагностики, реаниматолога принято решение о необходимости проведения хирургического лечения. Получено письменное согласие пациентки на проведение оперативного вмешательства.

26.08.2022 г. пациентке выполнено оперативное вмешательство - эндоскопическая тривентрикуло- цистерностомия дна третьего желудочка (ЭВЦС III) (рис. 2) в сочетании с декомпрессивной субокципитальной краниоэктомией, которая дополнялась ламинэктомией CI. Течение послеоперационного периода было гладким, без развития осложнений. Швы сняты на 10-й день.

После хирургического лечения наблюдался регресс симптомов. При контрольной компьютерной томографии головного мозга от 02.09.2022 (рис. 1C и D) отмечалось умеренное уменьшение в размерах боковых и третьего желудочков, восстановление нормального анатомического строения ЗЧЯ. Рекомендовано наблюдение и лечение у невролога по месту жительства с проведением контрольных нейровизуализационных исследований головного мозга и прохождением курсов консервативной терапии гипертензионно-гидро- цефального синдрома раз в полгода.

ОБСУЖДЕНИЕ

Нами описан случай сочетанного течения МК I и окклюзионной гидроцефалии у взрослой пациентки, которой впервые в Республике Таджикистан проведено успешное одномоментное двухэтапное хирургическое лечение.

На сегодняшний день по-прежнему остается неясным, какая из данных патологий является первичной. В одних случаях данные заболевания могут иметь единый патогенез, в других - первичным считается развитие МК I с блоком ликворных ходов на уровне БЗО, что может приводить к развитию гидроцефалии. У некоторых пациентов первично отмечается развитие гидроцефалии, которая впоследствии приводит к развитию МК I с возможным развитием сирингомиелии.

Представляется вероятным, что наблюдаемая клиническая картина обусловлена наличием в представленном клиническом случае у пациентки МК I, характеризующейся малосимптомным неспецифическим течением с последующим формированием гидроцефалии и блока на уровне водопровода мозга при нарастании нарушения анатомического строения ЗЧЯ. Частота встречаемости бессимптомной МК I, по данным разных авторов, составляет 45-50% [9][10].

Другой гипотезой может рассматриваться формирование МК I за счет внутричерепной гипертензии, сопровождающейся увеличением градиента давления цереброспинальной жидкости между спинальным и краниальным ликворосодержащими пространствами. Усиление гипертензии вследствие истощения анатомо-функциональных резервов могло привести к формированию/прогрессированию МК I и усугублению внутричерепной гипертензии за счет сдавления ликворных пространств при перестройке анатомии ЗЧЯ.

Хирургическое лечение пациентов с окклюзионной гидроцефалией заключается в создании внутреннего (ЭВЦС III) либо наружного (имплантация ликворошунтирующих систем) обходного пути тока ликвора [2, 8, 10]. В течение последних нескольких лет широкое применение нашел такой мини-инвазив- ный способ лечения, как эндоскопическая ЭВЦС III. Данный способ лечения является предпочтительным ввиду малого риска возникновения тяжелых осложнений. Традиционным способом хирургического лечения МК I считается декомпрессия краниовертебрального перехода с восстановлением нормального анатомического строения ЗЧЯ. Отличительной особенностью представленного клинического случая является одномоментное двухэтапное проведение оперативного вмешательства.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Наличие сочетания МК I и окклюзионной гидроцефалии у пациента всегда ставит перед лечащим врачом сложный вопрос о тактике лечения пациента. Хирургическое лечение данных пациентов вариабельно и разнообразно, с отсутствием единого общепризнанного алгоритма. В данной статье описано успешное одномоментное двухэтапное хирургическое лечение пациента с МК I, развившейся на фоне окклюзионной гидроцефалии.