Spur-cell anemia in patient with acute-on-chronic liver failure: clinical case
https://doi.org/10.47093/2218-7332.2025.16.3.48-55
摘要
One of the rare forms of anemia in patients with liver cirrhosis (LC) is acanthocytosis (spur cell anemia) – a non‑immune hemolytic anemia caused by alterations in the lipid composition of the red blood cells membrane because of severe liver failure.
Case report. A 37‑year‑old patient with decompensated alcoholic LC (Child‑Pugh class C, the MELD‑Na (Model for End‑Stage Liver Disease – Na) score was 34 points) presented with severe weakness and dyspnea. Acute‑on‑chronic liver failure was diagnosed: CLIF‑C ACLF (Chronic Liver Failure Consortium Acute‑on‑Chronic Liver Failure Score) score was 46. Severe macrocytic anemia with reticulocytosis was detected: hemoglobin – 50 g/L, red blood cells – 1.26×10¹²/L, reticulocytes – 77.9 ‰. Other causes of anemia, such as blood loss, iron deficiency, vitamin B12 and folate deficiencies were excluded. The Coombs test was negative, and bone marrow examination ruled out myelodysplasia. Blood smear analysis revealed that 20% of red blood cells had the shape of spur cells, with approximately half of them being acanthocytes. Orthotopic liver transplantation was performed. Follow-up examination after three months showed normalization of liver function tests and absence of anemia and acanthocytosis.
Discussion. This case report highlights the need for blood smear examination to detect acanthocytes – a rare but prognostically unfavorable cause of anemia in patients with LC. Liver transplantation remains the only effective treatment option.
关于作者
E. Liusina
National Medical Research Center for Therapy and Preventive Medicine;
LLC “Chaika White Gardens”
俄罗斯联邦
俄罗斯联邦
N. Suvorova
N.I. Pirogov Russian National Research Medical University;
City Clinical Hospital No.15 named after O.M. Filatov;
LLC “DOCMED”
俄罗斯联邦
俄罗斯联邦
A. Kostikov
LLC “Children’s Clinic”
俄罗斯联邦
俄罗斯联邦
参考
1. Scheiner B., Semmler G., Maurer F., et al. Prevalence of and risk factors for anaemia in patients with advanced chronic liver disease. Liver Int. 2020 Jan; 40(1): 194–204. https://doi.org/10.1111/liv.14229. PMID: 31444993
2. Gonzalez-Casas R., Jones E.A., Moreno-Otero R. Spectrum of anemia associated with chronic liver disease. World J Gastroenterol. 2009 Oct; 15(37): 4653–4658. https://doi.org/10.3748/wjg.15.4653. PMID: 19787828
3. Sharma R., Holman C.J., Brown K.E. A thorny matter: Spur cell anemia. Ann Hepatol. 2023 Jan-Feb; 28(1): 100771. https://doi.org/10.1016/j.aohep.2022.100771. Epub 2022 Oct 12. PMID: 36241039
4. Roy A., Rodge G., Goenka M.K. Spur Cell Anaemia in Cirrhosis: A Narrative Review. J Clin Exp Hepatol. 2023 May-Jun; 13(3): 500–508. https://doi.org/10.1016/j.jceh.2022.10.005. Epub 2022 Oct 11. PMID: 37250881
5. Virk Z.M., Patel A.A., Leaf R.K., Al-Samkari H. Predictors of mortality and outcomes of liver transplant in spur cell hemolytic anemia. Am J Hematol. 2021 Dec; 96(12): 1611–1620. https://doi.org/10.1002/ajh.26359. Epub 2021 Oct 7. PMID: 34553418
6. Alexopoulou A., Vasilieva L., Kanellopoulou T., et al. Presence of spur cells as a highly predictive factor of mortality in patients with cirrhosis. J Gastroenterol Hepatol. 2014 Apr; 29(4): 830–834. https://doi.org/10.1111/jgh.12473. PMID: 24325340
7. Bevilacqua M., De Marco L., Stupia R., et al. Spur cells in liver cirrhosis are predictive of acute-on-chronic liver failure and liverrelated mortality regardless of severe anaemia. Intern Emerg Med. 2023 Aug; 18(5): 1397–1404. https://doi.org/10.1007/s11739-023-03303-x. Epub 2023 May 22. PMID: 37212944
8. Katiyar V., Dadlani A., Vohra I., et al. An Unusual Case of Hemolytic Anemia Reversed with Liver Transplantation. Int J Hematol Oncol Stem Cell Res. 2022 Apr; 16(2): 128–130. https://doi.org/10.18502/ijhoscr.v16i2.9206. PMID: 36304733
9. Fierro-Angulo O.M., González-Regueiro J.A., Pereira-García A., et al. Hematological abnormalities in liver cirrhosis. World J Hepatol. 2024 Sep; 16(9): 1229–1244. https://doi.org/10.4254/wjh.v16.i9.1229. PMID: 39351511
10. Perrin J., Georges A., Morali A., et al. Acanthocytes et hypocholestérolémie [Acanthocytes and hypocholesterolemia]. Ann Biol Clin (Paris). 2008 Sep-Oct; 66(5): 569–572. French. https://doi.org/10.1684/abc.2008.0269. PMID: 18957348
11. Foglia A. The acanthocyte-echinocyte differential: The example of chorea-acanthocytosis. Swiss Med Wkly. 2010 Jul; 140: 10.4414/ smw.2010.13039. https://doi.org/10.4414/smw.2010.13039. PMID: 20131113
12. Ribeiro R., Ferreira M., Coelho R., Pereira C. Zieve’s Syndrome: An Underdiagnosed Cause of Non-immune Hemolytic Anemia. Cureus. 2024 Jan; 16(1): e52034. https://doi.org/10.7759/cureus.52034. PMID: 38344483
13. Aihara K., Azuma H., Ikeda Y., et al. Successful combination therapy—flunarizine, pentoxifylline, and cholestyramine—for spur cell anemia. Int J Hematol. 2001 Apr; 73(3): 351–355. https://doi.org/10.1007/bf02981961. PMID: 11345202
14. Miki K., Maruki T., Imashuku S. Plasmapheresis for Spur Cell Anemia in a Patient with Alcoholic Liver Cirrhosis. Case Rep Hematol. 2018 Jun; 2018: 9513946. https://doi.org/10.1155/2018/9513946. PMID: 30034891
15. Piano S., Tonon M., Vettore E., et al. Incidence, predictors and outcomes of acute-on-chronic liver failure in outpatients with cirrhosis. J Hepatol. 2017 Dec; 67(6): 1177–1184. https://doi.org/10.1016
评论
Sechenov Medical Journal. Editor's checklist for this article you can find here.
Журнал «Сеченовский вестник» |
| Sechenov Medical Journal |
Рецензии на рукопись |
| Peer-review reports |
Название / Title | Акантоцитоз – редкая причина анемии у пациента с острым повреждением печени на фоне хронического: клинический случай / Spur-cell anemia in patient with acute-on-chronic liver failure: clinical case
|
Раздел / Section
| ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ / INTERNAL DISEASES
|
Тип / Article | Клинический случай / Сlinical case |
Номер / Number | 1342
|
Страна/территория / Country/Territory of origin | Россия / Russia |
Язык / Language | Английский / English
|
Источник / Manuscript source | Инициативная рукопись / Unsolicited manuscript |
Дата поступления / Received | 15.08.2025
|
Тип рецензирования / Type ofpeer-review | Двойное слепое / Double blind |
Язык рецензирования / Peer-review language | Английский /Русский/ English /Russian |
РЕЦЕНЗЕНТ А / REVIEWER A
Инициалы / Initials | 1342_А
|
Научная степень / Scientific degree | Кандидат медицинских наук / Cand. of Sci. (Medicine)
|
Страна/территория / Country/Territory | Россия / Russia
|
Дата рецензирования / Date of peer-review | 08.09.2025 |
Число раундов рецензирования / Number of peer-review rounds | 1 |
Финальное решение / Final decision | принять к публикации после небольшой доработки/ minor revision
|
ПЕРВЫЙ РАУНД РЕЦЕНЗИРОВАНИЯ / FIRST ROUND OF PEER-REVIEW
Статья представляет большой интерес для практикующих врачей-гастроэнтерологов, способствует расширению знаний в смежных областях (гематология) и рекомендуется к публикации в журнале.
Однако, целесообразно обратить внимание на отдельные замечания.
- Термин «шпоровидноклеточные эритроциты» не совсем соответствует устоявшемуся в России и в иностранных публикациях термину «акантоциты» (лучше указать термин «шпоровидноклеточные эритроциты» как синоним термина «акантоциты»).
- Доза 1 л водки часто смертельна, действительно ли пациент столько выпивал?
- Поскольку имеются также мишеневидные эритроциты, макроциты и эхиноциты, целесообразно упомянуть, что в целом пойкилоцитоз может наблюдаться при тяжелом поражении печени с портальной гипертензией, быть связан со функциональным гипоспленизмом, и все эти формы могут вносить вклад в гемолиз и повышение непрямого билирубина. То есть, все эти патологические формы эритроцитов имеют важное значение. В строке 325, вероятно, целесообразно указать «функциональный гипоспленизм».
- Целесообразно также упомянуть, что образование шпоровидных эритроцитов также может быть связано с дефицитом жирорастворимых витаминов, что актуально для пациентов с алкогольной болезнью печени, а также а абеталипопротеинемией (которая исключена в данном случае).
- Строка 276: аутоиммунная(?) гемолитическая анемия (доказательств аутоиммунного характера нет, возможно, имеется в виду приобретенная гемолитическая анемия вследствие выраженного пойкилоцитоза).
- Целесообразно отдельно охарактеризовать показания к ОТП и внести в таблицу показатели билирубина после ОТП.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: принять к публикации после небольшой доработки.
РЕЦЕНЗЕНТ B / REVIEWER B
Инициалы / Initials | 1342_В
|
Научная степень / Scientific degree | Кандидат медицинских наук / Cand. of Sci. (Medicine) |
Страна/территория / Country/Territory | Россия/ Russia
|
Дата рецензирования / Date of peer-review | 06.09.2025 |
Число раундов рецензирования / Number of peer-review rounds | 1 |
Финальное решение / Final decision | принять к публикации / accept
|
ПЕРВЫЙ РАУНД РЕЦЕНЗИРОВАНИЯ / FIRST ROUND OF PEER-REVIEW
Описание клинического случая шпороклеточной анемии у пациента с циррозом печени несомненно представляет большой научный и практический интерес, какдля аудитории врачей-гастроэнтерологов, так и для специалистов-гематологов.
Установленный диагноз не вызывает сомнений, представленный алгоритм дифференциальной диагностики анемии обоснован и включает все необходимые исследования для исключения альтернативных причин анемии в данной клинической ситуации.
Принципиальные замечания к статье отсутствуют.
Предложения:
1) препарат Сульцеф указан по торговому наименованию, необходимо исправить на МНН;
2) предлагается добавить более полное описание миелограммы (представить эритродный росток в процентах, описать морфологические особенности клеток, представить фотографию миелограммы);
3) отсутствуют значения ЛДГ - важного маркера внутрисосудистого гемолиза, а также гаптоглобина (не обязательно, но желательно).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: принять к публикации.
РЕКОМЕНДАЦИИ НАУЧНЫХ РЕДАКТОРОВ ЖУРНАЛА / RECOMMENDATIONS
OF THE SCIENTIFIC EDITORS OF THE JOURNAL
Метаданные
- Ключевые слова не должны напрямую упоминаться в названии рукописи.
- Добавить 3 ключевых положения (что важного может узнать читатель Вашей статьи). Положения не должны дублировать предложения из заключения и абстракта.
- Абстракт должен содержать не более 170 слов. Сейчас 248 слов.
- Описать вклад каждого автора (см. опубликованные статьи на сайте журнала)..
Основной текст
- Объем основного текста должен составлять 9000-11000 знаков с пробелами (без учета метаданных, таблиц, подписей к рисункам). В текущем варианте рукописи 17248 знаков.
- Описание клинического случая должно быть представлено в форме связного литературного изложения, а не в виде выписки из истории болезни.
- В описании случая есть сокращения, которые необходимо расшифровать (например, ВРВП, ЛПНП, УЗИ, АД и многие другие).
- Убрать таблицу 1. Эти данные представить в виде схемы, отразив ключевые изменения, имеет смысл «схлопнуть» анализы посиндромно. Схему прислать в редактируемом формате pptx.
Рисунки
Рисунок 1 прислать в хорошем качестве отдельным файлом.
Список литературы
- Для всех источников добавить DOI и PMID.
- Цитаты внутри текста должны быть в квадратных скобках.
- Оформить список литературы в соответствии с требованиями журнала
(раздел 5.7
https://www.sechenovmedj.com/jour/about/submissions#authorGuidelines )
Согласия
- Прислать согласия на упоминание в разделе благодарности.
Графический абстракт
Для оптимизации времени подготовки статьи просим авторов начать готовить графический абстракт на русском и на английском языке. Шаблон графического абстракта можно найти в начале раздела "Правила для авторов"
https://www.sechenovmedj.com/jour/about/submissions#authorGuidelines .
浏览:
2914
JATS XML
Email this article 