先天性凝血因子VII缺乏症患者的分娩临床管理特点：病例报告

摘要

先天性凝血因子VII缺乏症-指罕见的出血性素质，为此尚未制定出统一的怀孕和分娩管理方法。 文章介绍了4名患先天性凝血因子VII缺乏症的孕妇止血策略分析。

病例报告

所有患者均无或仅有最低程度出血性综合征病史。其中两名孕妇的凝血因子VII缺乏症是在怀孕期间确诊的。分娩期间通过给予重组活化的凝血因子VII(rFVIIa)进行止血（两阴例道分娩，两例剖宫产）：对两名患者，按15-30gµg/kg的剂量单次给药，另一名按相同剂量间隔12小时两次给药，最后一名患者则给予传明酸。均未发现出血性或血栓性并发症。 怀孕期间的血栓弹力图（TEG）与凝血因子VII缺乏症的严重程度不一致：在FVII活性<5％时，TEG参数显示血液高凝状态。

讨论

血浆中凝血因子VII活性水平与出血性综合征的严重程度之间存在弱相关性。 凝血因子VII缺乏症患者的分娩方式应根据产科标准决定。 在大多数情况下，在分娩开始时或在进行剖宫产之前，单次施用重组活化的凝血因子VII(rFVIIa)是足够的，剂量为15-30µg/kg。

1. Oyelese Y., Ananth C.V. Postpartum haemorrhage: epidemiology, risk factors and causes. Clin Obst Gynacol. 2019; 32 (3): 147–156. https://doi.org/10.1097/GRF.0b013e3181cc406d PMID: 20142652

2. Hawke L., Grabell J., Sim W., et al. Obstetric bleeding among women with inherited bleeding disorders: a retrospective study. Haemophilia. 2016; 22(6): 906–11. https://doi.org/10.1111/hae.13067 PMID: 27704714

3. Kadir R., Chi C., Bolton-Maggs P. Pregnancy and rare bleeding disorders. Haemophilia. 2009; 15(5): 990–1005. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2009.01984.x PMID: 19298378

4. Kulkarni A.A., Lee C.A., Kadir R.A. Pregnancy in women with congenital factor VII deficiency. Haemophilia. 2006; 12(4): 413–6. https://doi.org/10.1111/j.1365-2516.2006.01287.x PMID: 16834763

5. Baumann Kreuziger L.M.B., Colleen T., Morton C.T., Reding M.T. Is prophylaxis required for delivery in women with factor VII deficiency? Haemophilia. 2013; 19(6): 827–32. https://doi.org/10.1111/hae.12167 PMID: 23607277

6. Sevenet P.O., Kaczor D.A., Depasse F. Factor VII deficiency: from basics to clini